Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – врожденный порок, который представляет собой незаращение (различной площади) внутренней стенки сердца, отделяющей правое предсердие от левого.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечениеКартина дефекта межпредсердной перегородки

Нормальная гемодинамика подразумевает изолированность отделов сердца: если в норме кровь из предсердия беспрепятственно перемещается в соответствующий желудочек, то сообщение левого и правого предсердий или желудочков между собой является патологией. Обособленность отделов сердца обеспечивает несмешивание крови, богатой кислородом, из левых отделов и венозной крови, несущей углекислый газ, или крови «правого сердца».

Во внутриутробном периоде межпредсердная перегородка (МПП) имеет отверстие – так называемое овальное окно, необходимое для нормального кровообращения плода. Поскольку функция внешнего дыхания на этом этапе не реализуется, кислород доставляется в организм плода по пупочной вене.

Пройдя по сосудистой сети, кровь из пупочной вены попадает в правое предсердие, откуда больший ее объем поступает в открытое овальное окно и затем в левое предсердие, обеспечивая кислородом и питательными веществами ткани головного мозга, сердце и всю верхнюю половину туловища, верхние конечности.

После рождения ребенка кровоток в легких в связи с началом полноценного функционирования дыхательной системы становится во много раз (до 10) более интенсивным, что ведет к увеличению венозного возврата и повышению давления в левом предсердии. Изменение гемодинамики приводит к закрытию венозного окна клапаном со стороны левого предсердия – так кровотоки большого и малого круга изолируются и начинают полноценно действовать во внеутробном периоде.

В случае если овальное окно не закрывается или имеет место иной дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, нарушается гемодинамика, повреждаются структурные элементы сердца, страдает кровообращение органов и тканей.

Специфические признаки на ранних стадиях дефекта межпредсердной перегородки, помимо цианоза носогубного треугольника,отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Причины и факторы риска

Субстрат ДМПП – нарушение формирования перегородки или клапана овального окна в эмбриональном периоде, которое может являться следствием нескольких причин:

  • генетическая аномалия, зачастую наследственного характера;
  • употребление матерью запрещенных веществ, алкоголя, а также курение;
  • лечение психотропными, гормональными, противоэпилептическими, противотуберкулезными, некоторыми антибактериальными препаратами на ранних сроках беременности;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • профессиональные вредности будущей матери;
  • перенесенные матерью в первом триместре беременности вирусные заболевания (краснуха, грипп);
  • эндокринопатии.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение Дефект межпредсердной перегородки формируется в эмбриональном периоде под влиянием разных факторов

Открытое овальное окно может сохраняться некоторое время после рождения; сроки самопроизвольного разрешения аномалии называются разные.

Чаще указывается, что закрытие дефекта межпредсердной перегородки у детей в половине случаев происходит до 1 года (по другим данным – до 2 лет).

Дефект межпредсердной перегородки у взрослых (функционирующее овальное окно) в 25-30% случаев не оказывает существенного влияния на гемодинамику.

Гемодинамические изменения, характерные для данного порока, заключаются в сбросе артериальной крови из левого в правое предсердие, что провоцирует увеличение объема крови в малом круге кровообращения и развитие легочной гипертензии. Легочная гипертензия при ДМПП приводит к декомпенсации правых отделов сердца.

Формы заболевания

В зависимости от причинного фактора выделяют:

  • первичный ДМПП (является следствием недоразвития первичной перегородки);
  • вторичный ДМПП (патология формирования вторичной перегородки в эмбриогенезе);
  • общее предсердие.

Вторичный дефект межпредсердной перегородки встречается наиболее часто и составляет основную массу аномалий МПП. В зависимости от локализации он может быть таких видов:

  • центральный дефект;
  • нижний;
  • верхний;
  • передний;
  • задний.

Встречается также форма с множественными дефектами.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение Варианты дефектов межпредсердной перегородки

Первичные ДМПП – наиболее редкая разновидность порока; изолированно они практически не встречаются. В этом случае дефект обычно располагается в нижнем отделе перегородки непосредственно над атриовентрикулярным отверстием.

Стадии заболевания

В зависимости от степени напряжения компенсаторных возможностей выделяют стадии компенсации и декомпенсации.

Симптомы

Ранний признак возможного наличия дефекта межпредсердной перегородки у детей – бледность или синюшность носогубного треугольника, появляющаяся с первых дней жизни при плаче, натуживании. Другие специфические признаки на ранних стадиях отсутствуют.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение Цианоз носогубного треугольника у новорожденного – первый признак дефекта межпредсердной перегородки

При компенсированном пороке выраженные симптомы отсутствуют. Косвенные признаки ДМПП в данной ситуации:

  • отставание в физическом развитии;
  • низкая масса тела;
  • частые простудные заболевания;
  • быстрая утомляемость, плохая переносимость физических нагрузок.

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть сердечная недостаточность, рецидивирующие пневмонии, септический эндокардит.

Как правило, к 15-20 годам компенсаторные возможности сердечно-сосудистой системы истощаются, появляются явные признаки декомпенсации заболевания, активная симптоматика:

  • одышка при физической нагрузке, а в тяжелых случаях – в покое;
  • приступы сердцебиения;
  • ощущение перебоев в работе сердца;
  • цианотичность, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек;
  • кашель на фоне интенсивной физической нагрузки, иногда с мокротой с прожилками крови.
  • 5 признаков возможных проблем с сердцем
  • Причина болей в грудной клетке: невралгия или сердце?
  • 5 признаков приближения инфаркта

Диагностика

Выявление порока не вызывает затруднений. Дефект межпредсердной перегородки у новорожденного диагностируется в ходе планового обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев.

При подтверждении наличия аномалии перегородки назначается повторное исследование в возрасте 1 года, на основании результатов которого принимается решение о необходимости лечения.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение Диагноз «дефект межпредсердной перегородки» ставится на основании обязательного УЗИ сердца в возрасте 1-1,5 месяцев

Помимо УЗИ сердца, наличие ДМПП подтверждают результаты следующих исследований:

  • аускультация (систолический шум);
  • фонокардиография (акцент и расщепление II тона, мезодиастолический или пресистолический шум над трехстворчатым клапаном);
  • рентгенография органов грудной полости [увеличение правых отделов сердца, расширение и пульсация легочной артерии и ее ветвей («пляска корней»), застойные явления в легких];
  • ЭКГ [отклонение электрической оси сердца вправо, специфическая конфигурация зубцов Р (Р-pulmonale)];
  • коронарография (переход контрастного вещества из левого в правое предсердие во время систолы).

Дефект межпредсердной перегородки является самым распространенным врожденным пороком сердца, составляя приблизительно 1/5 в общей структуре врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы. Чаще встречается у девочек.

Лечение

Лечение порока производится хирургическим путем.

Устранение дефекта возможно несколькими способами:

  • операция на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения;
  • хирургическое вмешательство эндоскопическим способом;
  • эндоваскулярная методика закрытия дефекта с введением окклюдера через катетер в бедренной вене.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение Эндоваскулярная методика закрытия дефекта межпредсердной перегородки

Возможные осложнения и последствия

Осложнениями дефекта межпредсердной перегородки могут быть:

Прогноз

При своевременном выявлении аномалии и ее хирургической коррекции прогноз благоприятный.

Прогноз не определяется до достижения ребенком возраста 1-2 лет, так как в этом возрасте порок способен разрешиться самостоятельно. Прогноз ухудшается при позднем выявлении порока во взрослом возрасте, активных признаках гемодинамических нарушений, большой площади дефекта, наличии сопутствующих заболеваний.

  1. Случайно обнаруженный в ходе рутинного исследования дефект межпредсердной перегородки у взрослых не является прогностически неблагоприятным и не требует оперативного вмешательства, если он не влияет на качество жизни и у пациента отсутствуют жалобы со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной систем.
  2. Видео с YouTube по теме статьи:

Источник: https://www.neboleem.net/defekt-mezhpredserdnoj-peregorodki.php

Все о дефекте межпредсердной перегородки у новорожденных и взрослых

Перегородка между предсердиями – структура особая. Для нормального кровоснабжения всех органов плода необходимо, чтобы кровь в предсердиях смешивалась до самого момента рождения, поэтому в стенке между ними должно быть отверстие. Образование межпредсердной перегородки проходит несколько этапов:

  1. Вначале от верхней стенки к атриовентрикулярному каналу растет первичная преграда, но еще до того, как она полностью достигнет «конца пути», в ней открываются мелкие отверстия, которые по мере роста сливаются. У плода вновь появляется сообщение между предсердиями (вторичное).
  2. Чуть правее первичной перегородки, вдоль нее, у эмбриона начинает расти еще одна – вторичная. Вогнутый край этой дополнительной преграды не смыкается, а оставляет в центре отверстие (именно его специалисты называют овальным окном). Тонкая первичная перегородка образует его заслонку – своеобразный клапан.
  3. В формировании межпредсердной преграды принимают участие и эндокардиальные валики, которые также частично создают межжелудочковую перегородку, трехстворчатый и митральный клапаны.

Международная классификация болезней 10 пересмотра (МКБ-10) все анатомические нарушения межпредсердной перегородки объединяет единым шифром – Q 21.1. Но клиницисты разделяют три типа отверстий:

  • Незаращение овального окна (ostium secundum) – располагается в центральной части. Возникает, когда вторичная заслонка полностью не может прикрыть это отверстие.
  • Дефект венозного синуса (sinus venosus) – в задней части перегородки, в непосредственной близости от верхней и нижней полых вен. При таком типе порока тканей достаточно, просто они располагаются «неправильно» – так, что не могут перекрыть сообщение между предсердиями.
  • Дефект на передней стенке перегородки (ostium primum).

В норме каждый из нас рождается с открытым овальным окном, но в первые минуты жизни, с началом дыхания и включения двух кругов кровообращения, в левом предсердии усиливается давление, благодаря чему клапан заслонки плотно прижимается и прикрывает это отверстие.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

Постепенно, с трех месяцев до двух лет, клапан срастается с подлежащей тканью, полностью закрывая овальное окно. «Прирастание» может затянуться и до пяти лет, а иногда отверстие вовсе не «зарастает».

Если оно маленькое, нарушения гемодинамики не наблюдается, то такой человек способен прожить всю жизнь, не имея жалоб.

Встречаются и так называемые комбинированные пороки, когда дефект в стенке между предсердиями сочетается с другими изменениями структуры сердца.

Небольшие «овальные окна» относят к малым сердечным аномалиям и рассматривают как вариант нормы. Открытое овальное окно – один из типов дефектов в межпредсердной перегородке.

Читайте также:  Мексидол или этоксидол: что лучше и в чем разница (отличия составов, отзывы врачей)

Но обычно, употребляя этот термин, врачи подразумевают отверстие в центральной части малых размеров и без нарушений гемодинамики.

Отдельные авторы не считают данную аномалию ДМПП (дефектом межпредсердной перегородки), поясняя свою точку зрения тем, что она не является нарушением эмбриогенеза.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

ДМПП у взрослых

Ребенок с таким «особенным» сердцем вырастет, абсолютно не испытывая проблем со здоровьем.

Врожденный дефект межпредсердной перегородки у взрослых может проявиться нарушением сердечного ритма после различных заболеваний.

Кроме того, ДМПП часто выступает как фактор риска образования венозных тромбов, что в свою очередь может спровоцировать острое коронарное событие (инфаркт либо инсульт).

Беременность создает дополнительную нагрузку на все органы и системы, поэтому если у женщины ДМПП, следует тщательно подготовиться к предстоящему зачатию. Наблюдаться будущая мама с любыми врожденными сердечными аномалиями должна совместно гинекологом и специалистом по кардиологии.

Почему возникает дефект

Если у Вашего ребенка диагностирована любая внутриутробная аномалия развития, Вы непременно зададите врачу вопрос – почему это случилось именно с моим малышом? Причинами, вызывающими нарушение формирования сердечных камер и соединений у плода, могут быть:

  • генетическая предрасположенность;
  • внутриутробная инфекция;
  • воздействие некоторых лекарственных препаратов;
  • ионизирующее излучение;
  • токсические вещества, поступающие в организм беременной с пищей и воздухом;
  • вредные привычки родителей.

Патофизиологические изменения

Если отверстие в стенке между предсердиями значительных размеров, то в них происходит смешивание артериального и венозного потоков.

Так как давление в левой половине сердца сильнее, часть крови «сбрасывается» через дефект в правое предсердие (шунт «слева направо»), «вынуждая» последнее работать с чрезмерной нагрузкой.

Следовательно, правый желудочек тоже получает больший объем крови и «перегружается».

Если своевременно не устранить обширный дефект, могут возникнуть повышение давления в малом круге кровообращения (легочная гипертензия), нарушения сердечного ритма по типу суправентрикулярных аритмий, фибрилляции, трепетания предсердий. С усугублением процесса правый желудочек перестает справляться с нагрузкой, давление в нем начинает расти, в результате чего возникает синдром Эйзенменгера («обратный сброс» крови, справа налево).

Как определить болезнь

Диагноз «приходит» к каждому по-разному. Вы можете, еще нося под сердцем малыша, узнать об имеющейся у него патологии, либо неонатолог сразу после рождения сообщит вам про вторичный дефект межпредсердной перегородки у новорожденного, а иногда бывает, что подростка вдруг начинают беспокоить неприятные ощущения в области грудной клетки, и обследование выявляет ДМПП.

Симптомы и признаки

Я ни в коем случае не призываю «искать болезни» у ребенка. Лишь хочу напомнить, что своевременная диагностика и коррекция нарушений позволят малышу сохранить здоровье, обеспечить полноценную работоспособность, качество жизни, избежать инвалидности. Советую обратиться к педиатру, если Вы вдруг заметите следующие симптомы у ребенка:

  • чрезмерную усталость;
  • одышку после физической нагрузки;
  • жалобы на учащение сердцебиения;
  • бледность или цианоз (синеватый оттенок кожи).

Дошкольник не всегда способен точно описать свое состояние. Вы можете обнаружить, что малыш чаще присаживается отдохнуть, чем другие дети, чаще простужается. А банальная вирусная инфекция у него вдруг осложняется пневмонией. «Перебои в сердце» при латентном течении ДМПП обычно проявляются в подростковом возрасте.

К счастью, обычно ДМПП характеризуется бессимптомным течением, ребенка ничего не тревожит, но если врачи диагностировали дефект межпредсердной перегородки, важно проходить профилактические медицинские обследования, чтобы не пропустить первые клинические признаки легочной гипертензии.

УЗИ-критерии

При аускультации, скорее всего, Ваш педиатр выявит систолический, реже – диастолический шум, расщепление второго тона. Но достаточно часто, даже при дефектах больших размеров, в случае ДМПП уловить ухом изменение мелодии сердца не всегда возможно.

«Клинические рекомендации по ведению детей с врожденными пороками сердца», утвержденные Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов России в 2013 г., как основной и наиболее информативный визуализирующий диагностический метод выделяют эхокардиографию.

Диагностические возможности УЗИ в случае ДМПП включают:

  1. Непосредственное определение дефекта, его размеров, формы, локализации. Благодаря двухмерному изображению осматривается вся межпредсердная перегородка. Отдельные авторы рекомендуют оценивать отверстие в трех проекциях.
  2. Увеличение размеров правого предсердия и желудочка.
  3. При цветном доплеровском картировании определение сброса через дефект крови слева направо, скорость кровотока.
  4. Выявление парадоксального характера движения межжелудочковой перегородки – наблюдается в случае отсутствия легочной гипертензии при сбросе крови слева направо. Если объем шунтированной крови невелик, а легочное систолическое давление высокое, данный симптом обычно не выявляется (часто в период новорожденности).
  5. Исключение других врожденных аномалий (комбинированного порока).

Детальная визуализация дефекта и изменений гемодинамики необходимы для определения дальнейшей тактики ведения пациента.

Иногда Ваш кардиолог может направить ребенка повторно на эхокардиографию через какое-то время после первого обследования.

Это нужно, чтобы уточнить, насколько имеющееся отверстие в межпредсердной перегородке влияет на функциональное состояние сердца и динамику кровообращения.

Дополнительные методы диагностики

Электрокардиографическое исследование не даст представления об анатомических аномалиях главного насоса организма. На ЭКГ будут отражаться изменения, характеризующие гипертрофию правых отделов сердца и нарушения ритма:

  • отклонение электрической оси вправо;
  • блокада ножки пучка Гиса;
  • аномальная ось зубца Р.

На рентгенографии органов грудной клетки специалист увидит увеличение правого предсердия и желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка. Иногда требуется магнитно-резонанстная томография. Дополнительные методы исследования помогают оценить, насколько отверстие в межпредсердной перегородке влияет на деятельность сердца.

Лечение

Дефект межпредсердной перегородки у детей требует строго индивидуального подхода в выборе терапевтической тактики. Новорожденный с таким диагнозом подлежит систематическому врачебному наблюдению. Отверстие до 5 мм в диаметре при отсутствии перегрузки правых отделов сердца в лечении не нуждается. Лекарственные средства показаны:

  • грудничкам с первыми признаками недостаточности кровообращения в предоперационном периоде;
  • детям с необратимой легочной гипертензией, когда для операции уже «момент упущен».

Если отверстие на протяжении первого года жизни не имеет тенденции к зарастанию, а правый желудочек «не справляется» с нагрузкой, без хирургической коррекции не обойтись. Различают два подхода:

  1. Хирургический – прямое ушивание либо наложение заплаты.
  2. Чрескожное катетерное закрытие отверстия – устройство проводится в сердце через одну из крупных артерий.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

К сожалению, не все виды ДМПП можно устранить минимальной инвазивной методикой. Согласно протоколу лечения, не подлежат закрытию с помощью катетера:

  • дефекты венозного и венечного синусов;
  • первичные дефекты ДМПП.

В послеоперационном периоде ребенку следует регулярно обследоваться у кардиолога, ежедневно измерять температуру тела, избегать контакта с инфекцией. В случае даже незначительных жалоб немедленно обращайтесь к своему врачу. Это поможет не допустить таких серьезных послеоперационных осложнений, как тромбоз и перикардиальный выпот.

Прогноз на выздоровление

Обычно прогноз данной врожденной аномалии благоприятный. Пациенты с открытым овальным окном ведут активный способ жизни. Если коррекция ДМПП больших размеров проведена вовремя, малыш не будет отличаться от здоровых детей. Главное – не допустить развития недостаточности кровообращения, когда сердце не выдержит нагрузки при операции, и кардиохирурги не смогут уже ничем помочь.

Можно ли заподозрить дефект в утробе

Примерно в 1/5 случаев рождения ребенка с ДМПП мама идет в роддом, уже зная о возможной патологии у малыша. Это позволяет родителям быть психологически готовым к предстоящим трудностям. Но качество антенатальной диагностики во многом зависит от опыта врача, его квалификации, наличия в клинике современного оборудования.

Гинеколог, наблюдающий Вас во время беременности, должен знать обо всех факторах риска рождения ребенка с внутриутробной патологией. Если Вы «в интересном положении» переболели краснухой, или у кого-то из родственников наблюдались врожденные аномалии сердца, следует обязательно известить своего врача. Вероятно, Вам понадобится пройти дополнительное ультразвуковое обследование.

Неблагоприятные последствия любого врожденного порока развития всегда сопряжены с «упущенным временем» – поздней диагностикой, непроведением своевременной оперативной коррекции. Сегодня медицина позволяет сохранить жизнь и здоровье малышу даже при значительных дефектах межпредсердной перегородки.

Источник: https://cardiograf.com/bolezni/patologii/defekt-mejpredserdnoj-peregorodki.html

Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки – врожденная аномалия сердца, характеризующаяся наличием открытого сообщения между правым и левым предсердиями. Дефект межпредсердной перегородки проявляется одышкой, повышенной утомляемостью, отставанием в физическом развитии, сердцебиением, бледностью кожи, шумами в сердце, наличием «сердечного горба», частыми респираторными заболеваниями. Дефект межпредсердной перегородки диагностируется с учетом данных ЭКГ, ФКГ, ЭхоКС, катетеризации полостей сердца, атриографии, ангиопульмонографии. При дефекте межпредсердной перегородки производится его ушивание, пластика или рентгенэндоваскулярная окклюзия.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – одно или несколько отверстий в перегородке, разделяющей левую и правую предсердные полости, наличие которых обуславливает патологический сброс крови, нарушение внутрисердечной и системной гемодинамики. В кардиологии дефект межпредсердной перегородки встречается у 5-15% лиц с врожденными пороками сердца, при этом в 2 раза чаще диагностируется у женщин.

Наряду с дефектами межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, дефект межпредсердной перегородки входит в число наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.

Дефект межпредсердной перегородки может являться изолированным врожденным пороком сердца или сочетаться с другими внутрисердечными аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, аномальным дренажем легочных вен, митральной или трикуспидальной недостаточностью.

Дефект межпредсердной перегородки: диагностика и лечение

Дефект межпредсердной перегородки

Формирование дефекта связано с недоразвитием первичной или вторичной межпредсердной перегородки и эндокардиальных валиков в эмбриональном периоде. К нарушению органогенеза могут приводить генетические, физические, экологические и инфекционные факторы.

Риск развития дефекта межпредсердной перегородки у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с врожденными пороками сердца. Описаны случаи семейных дефектов межпредсердной перегородки в сочетании с атриовентрикулярной блокадой или с недоразвитием костей кисти (синдромом Холта-Орама).

Читайте также:  Мидокалм и мильгамма: можно ли принимать одновременно (совместимость)

Кроме наследственной обусловленности, к возникновению дефекта межпредсердной перегородки, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа, герпес, сифилис и др.

), сахарный диабет и другие эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, ионизирующая радиация, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.).

В силу разницы давления в левом и правом предсердиях, при дефекте межпредсердной перегородки происходит артериовенозное шунтирование крови слева направо. Величина сброса крови зависит от размеров межпредсердного сообщения, соотношения сопротивления атриовентрикулярных отверстий, пластического сопротивления и объема заполнения желудочков сердца.

Лево-правое шунтирование крови сопровождается увеличением наполняемости малого круга кровообращения, возрастанием объемной нагрузки правого предсердия и усилением работы правого желудочка. Ввиду несоответствия между площадью клапанного отверстия легочной артерии и объемом выброса из правого желудочка, происходит развитие относительного стеноза легочной артерии.

Длительная гиперволемия малого круга кровообращения постепенно приводит к развитию легочной гипертензии. Это наблюдается только тогда, когда легочный кровоток превышает норму в 3 и более раза.

Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки обычно развивается у детей старше 15 лет, при поздних склеротических изменениях легочных сосудов.

Тяжелая легочная гипертензия вызывает правожелудочковую недостаточность и смену шунта, что проявляется вначале транзиторным веноартериальным сбросом (при физической нагрузке, натуживании, кашле и др.), а затем и стойким, сопровождающимся постоянным цианозом в покое (синдром Эйзенменгера).

Дефекты межпредсердной перегородки различаются по количеству, размерам и расположению отверстий.

С учетом степени и характера недоразвития первичной и вторичной межпредсердных перегородок соответственно выделяют первичные, вторичные дефекты, а также полное отсутствие межпредсердной перегородки, обусловливающее общее, единственное предсердие (трехкамерное сердце).

К первичным ДМПП относят случаи недоразвития первичной межпредсердной перегородки с сохранением первичного межпредсердного сообщения.

В большинстве случаев они сочетаются с расщеплением створок двух- и трехстворчатого клапанов, открытым атриовентрикулярным каналом.

Первичный дефект межпредсердной перегородки, как правило, характеризуется большим размером (3-5 см) и локализуется в нижней части перегородки над предсердно-желудочковыми клапанами и не имеет нижнего края.

Вторичные ДМПП образованы недоразвитием вторичной перегородки. Обычно они имеют небольшие размеры (1-2 см) и располагаются в центре межпредсердной перегородки или в области устьев полых вен. Вторичные дефекты межпредсердной перегородки часто сочетаются с аномальным впадением легочных вен в правое предсердие. При этом типе порока межпредсердная перегородка сохранена в своей нижней части.

Встречаются комбинированные дефекты межпредсердной перегородки (первичный и вторичный, ДМПП в сочетании с дефектом венозного синуса). Также дефект межпредсердной перегородки может входить в структуру сложных ВПС (триады и пентады Фалло) или сочетаться с тяжелыми сердечными пороками — аномалией Эбштейна, гипоплазией камер сердца, транспозицией магистральных сосудов.

Формирование общего (единственного) предсердия связано с недоразвитием или полным отсутствием первичной и вторичной перегородок и наличием большого дефекта, занимающего площадь всей межпредсердной перегородки. Структура стенок и оба предсердных ушка при этом сохранены. Трехкамерное сердце может сочетаться с аномалиями атриовентрикулярных клапанов, а также с аспленией.

Одним из вариантов межпредсердной коммуникации является открытое овальное окно, обусловленное недоразвитием собственного клапана овального отверстия или его дефектом. Однако ввиду того, что открытое овальное отверстие не является истинным дефектом перегородки, связанным с недостаточностью ее ткани, данная аномалия не может быть причислена к дефектам межпредсердной перегородки.

Дефекты межпредсердной перегородки могут протекать с длительной гемодинамической компенсацией, а их клиника отличается значительным разнообразием.

Выраженность симптоматики определяется величиной и локализацией дефекта, длительностью существования ВПС и развитием вторичных осложнений.

На первом месяце жизни единственным проявлением дефекта межпредсердной перегородки обычно служит транзиторный цианоз при плаче и беспокойстве, что обычно связывается с перинатальной энцефалопатией.

При дефектах межпредсердной перегородки средних и больших размеров симптоматика проявляется уже в первые 3-4 мес. или к концу первого года жизни и характеризуется стойкой бледностью кожных покровов, тахикардией, умеренным отставанием в физическом развитии, недостаточным приростом массы тела.

Для детей с дефектами межпредсердной перегородки типично частое возникновение респираторных заболеваний — рецидивирующих бронхитов, пневмоний, протекающих с длительным влажным кашлем, стойкой одышкой, обильными влажными хрипами и др., обусловленными гиперволемией малого круга кровообращения.

У детей первого десятилетия жизни отмечаются частые головокружения, склонность к обморокам, быстрая утомляемость и одышка при физической нагрузке.

Небольшие дефекты межпредсердной перегородки (до 10-15 мм) не вызывают нарушения физического развития детей и характерных жалоб, поэтому первые клинические признаки порока могут развиться лишь на втором-третьем десятилетии жизни. Легочная гипертензия и сердечная недостаточность при дефекте межпредсердной перегородки формируются примерно к 20 годам, когда возникает цианоз, аритмии, редко – кровохарканье.

При объективном обследовании пациента с дефектом межпредсердной перегородки выявляется бледность кожных покровов, «сердечный горб», умеренное отставание в росте и весе.

Перкуторно определяется увеличение границ сердца влево и вправо; при аускультации слева от грудины во II-III межреберьях выслушивается умеренно интенсивный систолический шум, который в отличие от дефекта межжелудочковой перегородки или стеноза легочной артерии, никогда не бывает грубым.

Над легочной артерией выявляется расщепление II тона и акцентирование его легочного компонента. Аускультативные данные подтверждаются при проведении фонокардиографии.

При вторичных дефектах межпредсердной перегородки ЭКГ-изменения отражают перегрузку правых отделов сердца. Могут регистрироваться неполная блокада правой ножки пучка Гиса, АВ-блокады, синдром слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет увидеть усиление легочного рисунка, выбухание ствола легочной артерии, увеличение тени сердца вследствие гипертрофии правого предсердия и желудочка.

При рентгеноскопии обнаруживается специфичный признак дефекта межпредсердной перегородки — усиленная пульсация корней легких.

ЭхоКГ-исследование с цветным допплеровским картированием выявляет лево-правый сброс крови, наличие дефекта межпредсердной перегородки, позволяет определить его величину и локализацию.

При зондировании полостей сердца обнаруживается повышение давления и насыщения крови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии.

В случае диагностических трудностей обследование дополняется атриографией, вентрикулографией, флебографией яремных вен, ангиопульмонографией, МРТ сердца.

Дефект межпредсердной перегородки следует дифференцировать от дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока, митральной недостаточности, изолированного стеноза легочной артерии, триады Фалло, аномального впадения легочных вен в правое предсердие.

Лечение дефектов межпредсердной перегородки только хирургическое. Показаниями к кардиохирургической операции служит выявление гемодинамически значимого артериовенозного сброса крови.

Оптимальный возраст для коррекции порока у детей — от 1 до 12 лет.

Хирургическое лечение противопоказано при высокой легочной гипертензии с веноартериальным сбросом крови, обусловленной склеротическими изменениями легочных сосудов.

При дефектах межпредсердной перегородки прибегают к различным способам их закрытия: ушиванию, пластике с помощью перикардиального лоскута или синтетической заплаты в условиях гипотермии и ИК. Рентгенэндоваскулярная окклюзия дефекта межпредсердной перегородки позволяет закрывать отверстия не более 20 мм.

Хирургическая коррекция дефектов межпредсердной перегородки сопровождается хорошими отдаленными результатами: у 80-90% больных отмечается нормализации гемодинамики и отсутствие жалоб.

Малые дефекты межпредсердной перегородки совместимы с жизнью и могут обнаруживаться даже в пожилом возрасте. У некоторых больных с небольшим дефектом межпредсердной перегородки возможно спонтанное закрытие отверстия в течение первых 5-ти лет жизни.

Продолжительность жизни лиц с большими дефектами межпредсердной перегородки при естественном течении порока составляет в среднем 35-40 лет.

Гибель пациентов может наступить от правожелудочковой сердечной недостаточности, нарушений ритма и проводимости сердца (пароксизмальной тахикардии, мерцательной аритмии и др.), реже — от легочной гипертензии высокой степени.

Пациенты с дефектами межпредсердной перегородки (оперированные и неоперированные) должны находиться под наблюдением кардиолога и кардиохирурга.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/atrial-septal-defect

Дефект межпредсердной перегородки

Среди всех пороков сердца чаще всего определяется дефект межпредсердной перегородки. Подобная аномалия нередко сочетается с повреждением межжелудочковой перегородки. До 80% этого дефекта в первые годы жизни ребенка зарастает, поэтому по частоте распространения среди ВПС лидирующее место занимает именно ДМПП.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) — это нарушение структуры стенки между двумя верхними камерами сердца (предсердиями), представленное чаще всего в виде отверстия.

Состояние нередко обнаруживается при рождении, поэтому эта аномалия считается врожденной. Может проявляться как в детском возрасте (у новорожденных), так и во взрослом.

В каждом индивидуальном случае рассматривается наиболее подходящая тактика лечения либо наблюдение за состоянием больного.

Заболевание может не требовать хирургического лечения, но нередко рекомендуется оперативное вмешательство, поскольку в противном случае повышается риск развития осложнений, грозящих летальным исходом.

Перед операцией больные обязательно проходят комплексное обследование. Тщательно изучается месторасположение дефекта, определяются другие нарушения и степень их тяжести. Не менее важное значение после операции имеет реабилитационный период. При правильном выполнении всех действий прогностическое заключение чаще всего благоприятное.

Видео ДМПП или дефект межпредсердной перегородки: причины, симптомы, диагностика и лечение ДМПП

Что такое ДМПП?

Среди врожденных пороков сердца самым распространенным видом является дефект межпредсердной перегородки. Пристальное внимание болезни начали уделять с 1900 года, когда Бедфордом было создано подробное описание болезни. Дополнения внесли Паппа и Паркинсона в 1941 году, а далее — физическая, электрокардиографическая, радиологическая диагностика.

ДМПП часто ассоциируется с другими врожденными поражениями — открытым артериальным протоком, аномалией межжелудочковой перегородки, стенозом легочного клапана, транспозицией стволов крупных артерий.

Нередко сочетается с дефектами желудочковой перегородки, артериального протока, редкими венозными аномалиями при опорожнении легочных вен.

Таким образом, дефект межпредсердной перегородки может сопровождать почти любое врожденное поражение, но при єтом нередко выступает в изолированной форме.

Читайте также:  Аортальный порок сердца: причины и методы лечения

Немного статистики:

  • Межпредсердная перегородка полностью отсутствует в 3% случаев.
  • Дефект по типу оstium secundum: наиболее распространенный тип ДМПП и составляет 75% всех случаев патологии, это примерно 7% всех врожденных сердечных дефектов и 30-40% подобных аномалий у пациентов старше 40 лет.
  • Дефект по типу ostium primum: второй по распространению тип порока и составляет 15-20% всех случаев.
  • Дефект по типу sinus venosus: наименее распространенный из трех вариантов ДМПП и наблюдается у 5-10% всех аномалий развития.
  • Соотношение встречаемости ДМПП между женщинами и мужчинами составляет приблизительно 2:1.
  • К 40 годам 90% пациентов, не получавших лечение, имеют симптомы одышки, усталости, сердцебиения, продолжительной аритмии или даже признаки сердечной недостаточности.

Патогенез

В нормальном состоянии сердце делится на четыре полые камеры: две справа и две слева. Чтобы прокачать кровь по всему телу, сердце использует левую и правую стороны для выполнения различных задач.

Правая половина перемещает кровь в сторону легких через легочные артерии. В альвеолах происходит насыщение крови кислородом, после чего она возвращается в левую половину сердца через легочные вены.

Левые предсердие и желудочек перекачивают кровь через аорту, направляя ее к остальным органа и тканям.

При наличии порока межпредсердной перегородки насыщенная кислородом кровь течет из левой верхней камеры сердца (левого предсердия) в правую верхнюю камеру сердца (правое предсердие). Там она смешивается с бескислородной кровью и снова закачивается в легкие, хотя до этого она уже насыщалась кислородом.

При великом дефекте межпредсердной перегородки этот дополнительный объем крови может переполнять легкие и перегружать правые отделы сердца.

Поэтому при отсутствии заболевания правая часть сердца в конечном итоге гипертрофируется и ослабляется.

Если этот процесс будет далее продолжаться, артериальное давление в легких заметно увеличивается, что незамедлительно приводит к легочной гипертензии.

Причины

В основном все предрасполагающие факторы риска и причины ДМПП связаны с внутриутробным развитием плода. При некоторых обстоятельствах особенно высока вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца.

  • Краснуха (инфекционное заболевание). Заражение вирусом краснухи в течение первых нескольких месяцев беременности может увеличить риск возникновения фетальных сердечных дефектов, включая ДМПП.
  • Наркомания, табакокурение или алкоголизм, а также воздействие определенных веществ. Использование некоторых лекарств, табака, алкоголя или наркотиков, таких как кокаин, во время беременности может нанести вред развивающемуся плоду.
  • Сахарный диабет или системная красная волчанка. Если отмечаются подобные заболевания (особенно у беременной женщины), тогда увеличиваются шансы рождения ребенка с сердечным пороком.
  • Ожирение. Избыточный вес тела по типу ожирения может сыграть определенную роль в увеличении риска рождения ребенка с дефектом межпредсердной перегородки.
  • Фенилкетонурия (ФКУ). Если женщина болеет этим заболеванием, у нее может быть больше шансов иметь ребенка с серьезным дефектом.

Клиника

У многих детей, родившихся с дефектами межпредсердной перегородки, не определяются характерные признаки. У взрослых симптомы могут проявляться примерно в возрасте 30 лет и старше.

Симптомокомплекс при дефекте межпредсердной перегородки может включать:

  • одышку, особенно при тренировках;
  • усталость;
  • частое или неритмичное сердцебиение;
  • инсульт.

Когда нужно обратиться к врачу?

Не стоит откладывать визит к врачу, если у ребенка или взрослого есть какие-либо из следующих признаков:

  • прерывистое дыхание;
  • отеки ног, рук или живота;
  • быстрая утомляемость, особенно после занятий;
  • учащенное сердцебиение или экстрасистолии.

Чаще всего это свидетельствует о наличии сердечной недостаточности или других осложнений, возникших при врожденной болезни сердца.

Осложнения

Незначительный дефект межпредсердной перегородки чаще всего не приводит к серьезным нарушениям гемодинамики. Небольшие ДМПП в основном самостоятельно закрываются ещё в младенчестве.

Большие дефекты МПП нередко вызывают серьезные нарушения:

  • Правостороннюю сердечную недостаточность
  • Расстройства сердечного ритма (аритмии)
  • Повышенный риск развития инсульта
  • Преждевременное изнашивание сердечной мышцы

Менее распространенные серьезные осложнения:

  • Легочная гипертония. При отсутствии лечения большого дефекта межпредсердной перегородки повышенный приток крови к легким увеличивает артериальное давление в легочных артериях, в результате чего развивается осложнение по типу легочной гипертензии.
  • Синдром Эйзенменгера. Длительно протекающая легочная гипертензия может вызвать постоянное повреждение легких. Это осложнение обычно развивается на протяжении многих лет и встречается у людей с большими аномалиями межпредсердной перегородки.

Своевременно проведенное лечение может предотвратить или помочь справиться со многими из этих осложнений.

Дмпп и беременность

Большая часть женщин с дефектом межпредсердной перегородки может переносить беременность без каких-либо проблем. Но при наличии большого дефекта или сопутствующих заболеваний по типу сердечной недостаточности, аритмии или легочной гипертензии риск осложнений во время беременности значительно возрастает.

Врачи настоятельно советуют женщинам с синдромом Эйзенменгера не зачинать ребенка, потому что это может поставить жизнь обоих под угрозу.

Риск врожденной болезни сердца выше у детей, родители которых имеют врожденные пороки сердца, будь то отец или мать.

Любой человек с врожденным пороком сердца, восстановленным или нет, который рассматривает возможность создать семью, должен тщательно обсудить это заранее с врачом.

Некоторые лекарства могут быть исключены из листа назначений или скорректированы до того, как наступит беременность, потому что могут возникнуть серьезные проблемы у развивающегося плода.

Видео Жить здорово! Дефект межпредсердной перегородки

Диагностика

Если ДМПП большого размера, врач во время аускультации сердца больного может услышать патологический сердечный шум. При небольших дефектах он может быть слабо слышим. Поскольку у многих людей с нескорректированными ДМПП нет выраженных симптомов, патология может быть обнаружена в подростковом возрасте или уже во взрослого.

Наиболее распространенным диагностическим тестом, используемым для подтверждения ДМПП, является эхокардиограмма (эхоКГ) или ультразвуковое исследование сердца.

Другие исследования, которые врач может назначить больному, следующие:

  • Рентгенограмма грудной клетки
  • Электрокардиограмма (ЭКГ)
  • Магнитно-резонансная томография сердца (МРТ)
  • Трансэзофагеальное эхоКГ
  • Катетеризация сердца

Лечение

Если определяется небольшой ДМПП, закрытие обычно не рекомендуется. Однако, при обнаружении у больного таких симптомов, как усталость, затрудненное дыхание, прединсультное состояние, фибрилляция предсердий или если правый желудочек увеличивается в размерах, тогда рассматривается возможность восстановительной пластики.

Если у больного определяется тяжелая легочная гипертензия, развившаяся из-за синдрома Эйзенменгера, пластическая реконструкция дефекта не рекомендуется.

В 1953 году доктор Джон Х. Гиббон успешно закрыл дефект МПП, используя открытую операцию на сердце и аппарат сердечно-легочной регуляции. С тех пор ДМПП восстанавливают с помощью разных материалов и хирургических методов.

До начала 1990-х годов все ДМПП закрывались путем проведения открытой операции на сердце. Сегодня методом выбора является закрытие отверстия через катетеризацию сердца.

Если же размер дефекта слишком велик или у больного определяются какие-либо другие типы врожденных пороков, рекомендуется открытая хирургическая операция.

При ранней диагностике и восстановлении ДМПП результат, как правило, превосходный. В таких случаях предполагается хороший долгосрочный результат, особенно если дефект был рано диагностирован и закрыт во взрослом возрасте или у больного определяется нормальное давление в легочных артериях.

Однако нередко есть риск развития аритмий предсердий из-за шрамов в области закрытия. В небольшом количестве случаев может потребоваться повторная операция. Другие риски, которые могут возникнуть позднее, включают вероятность развития сердечной недостаточности или артериальной гипертензии.

В зависимости от того, проходил больной ДМПП специфическое лечение или нет, даются следующие рекомендации:

  1. Все взрослые, у которых имеется невосстановленный ДМПП, должны регулярно наблюдаться на протяжении всей жизни специалистом врожденных пороков сердца.
  2. Больные, у которых дефект был закрыт в детском или во взрослом возрасте, нуждаются в периодических проверках сердца; которые следует проходить хотя бы один раз в год в профилированном медицинском центре. Это необходимо для правильной диагностики и оценки эффективности ранее проведенного лечения.
  3. Дальнейшая потребность в последующем наблюдении определяться лечащим кардиологом, специализирующемся на врожденных пороках сердца.

Прогноз

Взрослые с небольшими ДМПП, которые не влияют на функцию сердца, обычно не требуют лечения. В таких случаях по-прежнему важно наблюдаться у доктора хотя бы один раз в год, чтобы убедиться, что ничего не изменилось.

С другой стороны, если отверстие слишком велико, а кровь течет с левой стороны сердца в правую сторону, тогда прогноз ухудшается. Это связано с тем, что лишняя кровь поступает в легкие, заставляя сердце и легкие работать усерднее и менее эффективно.

Когда это происходит, существует большой риск развития других заболеваний сердца, легких и кровеносной системы.

Прогноз при ДМПП ухудшается в случае определения следующих осложнений:

  • Правые отделы сердца увеличены, что может вызвать сердечную недостаточность
  • Нерегулярные и быстрые сердечные сокращения, такие как фибрилляция, особенно с локализацией в предсердиях
  • Инсульт
  • Повреждение легочных артерий
  • Синдром Эйзенменгера
  • Поражение трехстворчатого и митрального клапанов

Профилактика

Чаще всего развитие дефекта межпредсердной перегородки не может быть предотвращено. Если же планируется беременность, тогда следует предварительно проконсультироваться у своего врача. Это посещение должно включать:

  • Обследование на присутствие иммунитета к краснухе. Если определяется восприимчивость к вирусу, тогда проводится вакцинация.
  • Анализ общего состояния здоровья и определение принимаемых лекарств. При необходимости нужно будет тщательно контролировать определенные проблемы со здоровьем во время беременности. Врач может также порекомендовать скорректировать дозу или исключить из приема определенные лекарства, которые могут повредить беременности.
  • Анализ наследственности. Если семейная история отягощена сердечными дефектами или другими генетическими нарушениями, следует подумать о том, чтобы проконсультироваться у генетика, что позволит определить риски относительно будущей беременности.

Видео Дефект межжелудочковой перегородки

Источник: https://arrhythmia.center/defekt-mezhpredserdnoy-peregorodki/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector