Гастрошизис: фото, причины, последствия

Среди врожденных аномалий развития особенно тяжелым состоянием отличается гастрошизис плода. Патология заключается в наличии овального отверстия в брюшной стенке, напоминающего грыжевые ворота, и выпадении (эвентрации) в него петель кишечника, реже и других органов.

При этом возможны изменения структуры кишечника, сочетание с другими врожденными пороками. Впервые полное описание порока сделал Ликостенс в 1557 году. Термин для диагноза предложил и ввел в практику Кадлер в 1733 году.

Что известно о распространенности?

Патологию обнаруживают в разных странах с частотой 0,45–4,8 на 10000 новорожденных. Колебания очень значительны. Возможно, связаны с недостаточной диагностикой в некоторых странах. Гастрошизис чаще выявляют у мальчиков (почти в 2 раза больше случаев, чем у девочек).

На современном этапе до 97% случаев аномального развития диагностируются во время беременности (перинатальный период для плода). Отмечается тенденция к росту распространенности.

Чем отличается от омфалоцеле?

Пуповинная грыжа (омфалоцеле) формируется в те же сроки, что и гастрошизис. Но представляет собой дефект пупочного кольца. Через него выходит грыжевой мешок, который содержит петли кишечника, печень, прикрытые париетальной брюшиной и амнионом.

При гастрошизисе пуповина не затрагивается, она прикреплена сбоку. Выпавшие петли кишки не прикрыты брюшиной. Сопутствующие пороки касаются только кишечника, а не других органов, печень не выпадает.

Чем вызвана патология плода?

Причины гастрошизиса пока недостаточно изучены и объясняются теоретическими выводами. Генетические мутации четко доказаны в 4% случаев при рождении близнецов. Тип наследования называют мультифакторным. Это означает, что одинаково важны аутосомно-доминантный тип и аутосомно-рецессивный. Возможны спорадические мутации у здоровых родителей.

К возникновению аномалии приводит нарушение развития мезентериальных сосудов у плода. Особое значение придается правой пупочной вене. Недостаточное питание стенки кишечника вызывает инфаркт с исчезновением эмбриональных структур, призванных обеспечить построение передней брюшной стенки.

Установлено, что гастрошизис начинает образовываться в срок между третьей и пятой неделями после зачатия. В это время происходит выпячивание прообраза кишечника сквозь боковое вентральное отверстие в амниотическую полость. Поэтому формирование порока связывают с аномальным развитием париетального листка брюшины.

Риск возрастает у женщин с ранним токсикозом

К факторам риска относятся:

• хронические болезни матери (анемии, патология почек, гипо- и гипертензия, системные болезни соединительной ткани, эндокринные и легочные заболевания, антифосфолипидный синдром);
• перенесенное будущей матерью острое инфекционное заболевание;
• срывы в иммунной системе;
• нарушение плацентарного кровообращения;
• возраст матери — ранняя первая беременность и повторная беременность до 25 лет повышают вероятность порока почти в 8 раз;
• недостаточное питание женщины;
• курение;
• употребление наркотиков, лекарственных препаратов;
• прием алкоголя при беременности;
• воздействие холода, жары, радиации.

Установлена связь с изменением отцовства при зачатии детей от разных мужчин.

Окончательно сформированный порок находят у плода сроком 5–8 недель. На четвертой неделе боковые складки тела эмбриона сдвигаются в сторону живота, сливаясь по срединной линии. Так появляется передняя брюшная стенка.

При неполном сращении образуется щель, в которую выступают петли кишечника. Одновременно часто наблюдается образование других пороков: кишечной атрезии (заращение), врожденного укорочения, отсутствие деления на тонкий и толстый отделы, слабая фиксация, недостаточный поворот. Все дети имеют аномально прикрепленную брыжейку тонкого кишечника.

Признаки гастрошизиса

В педиатрии выделена специальность — неонаталогия. Врачи-неонатологи имеются во всех крупных перинатальных центрах. Их обязанность –обеспечить первичное обследование новорожденного на болезни и пороки, полученные внутриутробно.

Поскольку современная диагностика требует от беременных женщин дважды проходить УЗИ, рождение ребенка с гастрошизисом ожидаемо

Но если женщина не наблюдалась, полагаясь на свое самочувствие или по другим причинам, то малыша с патологическим выпадением кишечника увидят только после появления на свет. Признаки гастрошизиса делят на две формы: простую и осложненную.

Симптомы заболеваний кишечника

Простая наиболее распространена (70 – 91% от всех случаев). Аномалия изолированная, заключается в круглом или овальном дефекте передней брюшной стенки.

Размер колеблется от 2 до 5 см. Через него выходят петли кишечника. Наиболее типична локализация отверстия — на уровне пупка, справа. Петли кишки отечны, могут соединяться спайками, вздуты.

Осложненная проявляется одновременно с другими пороками и заболеваниями. Часто выявляется заворот поперечноободочной кишки, участки некроза стенки и сужения, дивертикулы, прободение кишечника, крипторхизм. Одновременно в отверстие выходят брыжейка, часть мочевого пузыря, яички у мальчиков, матка у девочек.

Обе формы способны сопровождаться нарушенным соотношением объема полости брюшины и размеров органов. Показатель называется «висцеро-абдоминальной диспропорцией». По нему различают 3 степени тяжести аномалии:

• I — слабовыраженную,
• II — умеренную,
• III — выраженную.

При гастрошизисе наблюдается повышенное внутрибрюшное давление (гипертензия).

Главный диагностический метод — ультразвуковое исследование (УЗИ) плода при беременности. Несостоятельность передней брюшной стенки выявляется на десятой неделе после зачатия (гестации).

Цель ранней дородовой диагностики — выявление порока, подготовка женщины к родоразрешению в условиях специализированного центра, где одновременно получит необходимую квалифицированную помощь новорожденный. Предварительный диагноз становится окончательным при подтверждении изменений на 13–14 неделе. До срока 12 недель дефект может зарасти, а выпадение может самостоятельно вправиться.

На УЗИ выявляются округлые тонкостенные, не обладающие эхогенностью структуры в форме трубок, они располагаются вне брюшной полости, не имеют оболочек

У 60% беременных женщин с подозрением на гастрошизис выявляют маловодие или многоводие, задержку внутриутробного развития плода. У родившегося малыша при осмотре виден характерный дефект передней стенки брюшины с выпадением кишечных петель.

Для исключения других аномалий проводятся:

• эхокардиография;
• УЗИ забрюшинного пространства и органов живота;
• нейросонография;
• рентгенография с контрастированием.

Какие осложнения возможны у ребенка с гастрошизисом?

Отделить осложнения от сопутствующих аномалий практически невозможно, потому что они формируются во внутриутробном периоде, имеют одни причины. Гастрошизис выявляется первым, но это не означает, что именно он «виноват» в развитии других аномалий. Однако к осложнениям причисляют:

• крипторхизм у мальчиков (31% случаев) — неопущение яичек в мошонку;
• атрезию кишечника (до 25% случаев);
• образование дивертикула Меккеля (почти 16%) — врожденное мешотчатая структура в подвздошной кишке, появляется при незаращении эмбрионального желточного протока.

У 16% детей обнаруживаются врожденные пороки сердца типа дефектов межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триады и тетрады Фалло. Более редкие аномалии:

• 1,7% случаев гастрошизиса приходится на сочетание с синдромом Дауна;
• 1,6% — обнаруживают врожденную амиоплазию (артрогрипоз) — недоразвитие мышц, суставов, спинного мозга;
• 1,5% — карликовость;
• 1,5% — заращение (атрезия) желчевыводящих путей.

Самым опасным осложнением является внутриутробная смерть плода. Чаще всего она констатируется в последнем триместре беременности. Точная причина не установлена. Наиболее вероятными считают внутриутробный заворот кишки, прекращение фетоплацентарного кровотока из-за сдавливания пуповины кишечными петлями, разрыв кишечника с выходом мекония в брюшную полость и перитонитом.

Этому способствуют мало- или многоводие, другая патология беременности

Мертвыми рождаются 10% детей при родах в последнем триместре беременности. Смертельный исход среди новорожденных в странах Африки доходит до 100% (в некоторых – 57%), в Европе и США – колеблется от 4 до 17%.

Как наблюдается женщина с установленным диагнозом?

Если диагноз установлен, то контрольные исследования повторяют каждые 2 недели. Женщина во втором триместре наблюдается как при обычной физиологической беременности. В дальнейшем требует больше внимания, поскольку аномалия угрожает преждевременными родами, недоношенностью и нарушением развития плода.

При обследовании у беременной женщины определяют повышенный уровень альфа-фетопротеина. Если случай не первый в семье, то необходима генетическая консультация с проведением тестирования. Методика потребует амниоцентез — для получения на анализ околоплодных вод проводится пункции амниотической оболочки.

Родители предупреждаются о риске подобного вмешательства. Обычно пациентку госпитализируют в отделение патологии задолго до родов. Несмотря на заведомо известный порок, плод стараются довести до срока, обеспечивающего достаточное формирование легочной ткани.

Акушеры-гинекологи не пришли к единому мнению по поводу родоразрешения. Одни настаивают на Кесаревом сечении, другие считают более физиологичным процессом самостоятельные роды. Они указывают, что кишечник новорожденного при этом не повреждается из-за покрытия пленкой фибрина.

Лечение гастрошизиса

Родившемуся малышу с гастрошизисом операция необходима по жизненным показаниям. Она заключается в пластике передней брюшной стенки. Оптимальным сроком считаются первые 3–4 часа. Практика показывает, что промедление на каждые 2 часа увеличивает риск летального исхода вдвое.

Фото новорожденного в кувезе, приспособления для профилактики пролежней и подогрева

Новорожденного сразу помещают в подогреваемый до 37 градусов кувез с высокой влажностью. Выпавшие органы покрываются стерильным мешком и влажной салфеткой. Ставится назогастральный зонд в желудок для предотвращения повышения в нем давления. Питание осуществляется только растворами через постоянный венозный катетер.

Назначаются антибиотики для предотвращения сепсиса. Техника оперативного вмешательства заключается в первичной и отсроченной пластике. Первичная проводится немедленным погружением кишечника в брюшную полость и ушиванием отверстия брюшины или использованием собственных тканей ребенка.

Недостатком считается возможный быстрый рост внутрибрюшного давления со сдавлением нижней полой вены, тромбозом сосудов, ишемией и разрывом кишечника, некрозом петель, острой недостаточностью дыхания, сердца и почек.

Отсроченная пластика связана с формированием наружного мешка для кишечника из специальных материалов. Для этого используют биологические средства-имплантаты (ксеноперикард, твердую мозговую оболочку, остатки пуповины) или синтетические из пропилена, лавсана, поливинилхлорида.

Существуют готовые мешки с упругим эластическим кольцом, которые специально выполнены для временного замещения полости кишечника. Их подвешивают на стойке и опускают постепенно, вызывая медленное внедрение на свое место выпавших петель. Затем ушивают дефект стенки брюшины.

Замечательный детский хирург Д.А.Морозов в Саратове использовал обычную резиновую хирургическую перчатку. Она была пришита по краям отверстия. С помощью натяжения ему удалось добиться уменьшения кишечника с последующим ушиванием отверстия.

За проведенную работу по спасению жизни ребенка доктор удостоен в 2004 году Национальной премии «Призвание» и назван «Лучшим врачом года». При сочетании с атрезией кишечника на стенку живота выводят две колостомы из тонкого и толстого кишечника. Затем производят пластику.

Ребенок после пластики нуждается в уходе, постепенно переводится на энтеральное питание

Какие последствия ожидают ребенка?

После операции возможны осложнения:

• спаечная непроходимость кишечника;
• тромбоз мезентериальных сосудов с некрозом кишки;
• присоединение инфекции с развитием энтероколита, перитонита, сепсиса.

Из-за длительного парентерального питания нарушаются функции печени, желчных путей, развивается механическая желтуха.

Лечение простой формы имеет более благоприятный исход и полное выздоровление. 1/3 детей в возрасте полтора-два года еще имеют признаки задержки физического и психического развития, отставание по сравнению с ровесниками. Наблюдается нарушение моторики желудочно-кишечного тракта, функциональные отклонения в виде запоров и поносов.

Прогноз

Если женщина находится в условиях специализированного отделения, то новорожденному обеспечена в 90% случаев вероятность своевременной специализированной помощи. Прогноз для выживания ребенка с гастрошизисом благоприятный. Остается риск развития осложнений. Он зависит от степени поражения кишечника, других аномалий, реакции на проводимую терапию.

Неопределенный прогноз для рожениц, не встававших на учет, уклоняющихся от очередного обследования. Рождение ребенка с аномалией в неподготовленных условиях затягивает сроки специализированной помощи.

Коррекция позволяет стабилизировать состояние к более старшему возрасту

Как предупредить патологию?

К мерам профилактики гастрошизиса относится четкое выполнение советов акушера-гинеколога, начиная с планирования беременности:

• полноценное питание будущей матери;
• отказ от вредных привычек задолго до зачатия;
• своевременное посещение врача и проверка анализов;
• проведение УЗИ для наблюдения за плодом.

При имеющихся сведениях о наследственной предрасположенности лучше пройти генетическую консультацию обоим родителям до зачатия. По желанию матери и медицинским показаниям возможно прерывание беременности в срок до 22 недель. Педиатры наблюдают ребенка до взросления. Помогают расти и становиться здоровым. Родители должны следовать советам. В большинстве случаев возможно излечение.

Источник: http://vrbiz.ru/bolezni/chto-takoe-gastroshizis

Гастрошизис — что это такое

Формирование внутренних органов плода – это важнейший период беременности. В первом триместре женщина должна максимально оберегать свой организм от возможных вредных факторов, которые могут стать причиной серьезных аномалий. Одной из таких патологий считают гастрошизис РИС. 1.

Что собой представляет гастрошизис

Термин гастрошизис означает формирование кишечника или кишечных петель за пределами полости брюшины. Это заболевание развивается внутри утробы матери в период роста плода, поэтому считается врожденным.

Этиология заболевания предусматривает образование отверстия в животе ребенка, через которое свободно выходит часть кишечника и его петель. В основном аномалия образуется недалеко от пупка, ее диаметр составляет от 2 до 5 сантиметров.

Сегодня патология встречается у 1-5 малышей на 10 000 новорожденных. Цифры варьируются в зависимости от страны и уровня развития медицины.

Формирование гастрошизиса медики чаще диагностируют у мальчиков, что в полтора раза превышает встречаемость у девочек. Как правило, формы гастрошизиса и его размеры у мальчиков более крупные, поэтому и лечение проходит сложнее.

Причины возникновения

Патология активно изучается докторами, но окончательно медики не могут определить точный набор факторов, которые влияют на развитие патологических изменений.

На данный момент известны следующие причины возникновения гастрошизиса:

1 Ранняя беременность

Выпадение кишечных петель с брюшной полости чаще встречается при оплодотворении женщин до 25 лет, особо высокий показатель до 20 лет.

2 Сбои в питании матери

Многие женщины не подозревают о беременности до 6-8 недель, в этот период они не следят за своим рационом питания, который требует серьезных изменений. Недостаток витаминов, минералов, аминокислот в первые недели беременности могут быть причиной нарушений в развитии плода.

3 Курение и алкоголь

Будучи беременными женщины не всегда сразу отказываются от вредных привычек, а некоторые продолжают курить и злоупотреблять алкоголем всю беременность. Сигаретный дым и спиртные напитки пагубно отражаются на формировании внутренних органов плода, нервной системе и других жизненно важных системах.

4 Задержка плода в развитии

Если беременность протекает с осложнениями, к примеру, сильный ранний токсикоз, отслоение или чрезмерно тонкий слой плаценты, то ребенок в утробе может отставать в развитии, это чаще всего и провоцирует образование перфорации в брюшине плода. К плоду с малым весом или ростом доктора изначально относятся внимательнее, так как недобор грамм и сантиметров может быть только началом проблем.

Существует теория, что гастрошизис может быть наследственным и развиваться при наличии хромосомных отклонений у родителей, но данные мнения пока не доказаны окончательно.

Симптомы

Диагностировать заболевание можно по следующим проявлениям:

• Преимущественно справа от пупка четко просматривается отверстие, которое может иметь диаметр от 2 до 5 см. В особо тяжелых случаях размер перфорации может достигать и 10 см;
• Кишечные петли находятся вне брюшной полости, зачастую между собой спаянные и выпадают через отверстие;
• Наблюдается отечность кишечника, который может быть как внутри брюшины, так и снаружи;
• Пупочное кольцо сформировано, оно полностью затянуто и не имеет особых дефектов;
• Кишечные петли не имеют оболочки, которая присутствует при грыжах;
• Частичное или полное выпадения через перфорацию желудка, матки или яичек, мочевого пузыря. Но при этом печень всегда остается в брюшине;
• Уменьшение длины кишечных петель и размеров кишечника — патологические изменения могут варьироваться до 25%.
• Петли тонкого и толстого кишечника соединены одной брыжейкой;
• Перитонит выпавших органов. Околоплодные воды агрессивно воздействуют на открытые внутренние органы, что приводит к воспалению тканей и заражению. Это состояние очень опасно не только для плода, но и для репродуктивной системы матери.
• Наличие отклонений, вызванных гастрошизисом. Подобная аномалия редко развивается сама, ведь смещение внутренних органов и их неправильное развитие прямо влияет и на другие системы. У детей с гастрошизисом доктора наблюдают пороки сердца, гидроцефалию, аномалии развития почек и мочеполовой системы.

Все эти симптомы медики могут наблюдать как внутри утроба матери, так и после появления малыша на свет. Количество симптомов напрямую зависит от тяжести течения патологии.

  статью: Как лечить пупочную грыжу у детей.

Диагностика

Современная аппаратура позволяет диагностировать гастрошизис еще на ранних сроках беременности. Первое обследование на наличие отклонений проводят с 11 по 13 неделю оплодотворения. В этот период стенки брюшной полости должны полностью сформироваться и внутренние органы занять свои привычные места.

Первый скрининг болезни проводят при помощи аппарата УЗИ, если результаты говорят о наличии патологии, то больную ставят на особый учет и повторяют процедуру, чтобы подтвердить или опровергнуть диагноз.

После появления ребенка на свет диагностика проводится уже при помощи инструментальных обследований. В первую очередь оценивают работу сердца, проходимость кишечника, кровеносную систему новорожденного.

Фото плода с паталогией. Кликните на '+', чтобы посмотреть

Гастрошизис на узи

УЗИ – это первый инструмент для ранней диагностики гастрошизиса.

Первый скрининг может не дать достоверных результатов, ведь до 12 недель формирование внутренних органов может сопровождаться частичным выпадением внутренних органов наружу через тонкие стенки брюшины.

Это считается нормой для первого триместра, но после 12 недели ткани брюшной полости должны быть полностью сформированы, а кишечные петли находится за передней брюшиной. После первого УЗИ гастрошизис может выглядеть таким образом :РИС.2.

РИС.2.

Из-за маленьких размеров плода специалистам тяжело утверждать о наличии патологии. Но иногда проблемы настолько велики, что продолжать беременность просто нет смысла, так как риск смерти плода велик и это грозит здоровью матери.

На видео можно наблюдать сильно развитую патологию, которая хорошо просматривается на первом УЗИ. При подобных проявлениях доктора настоятельно рекомендуют прервать беременность, поскольку риск осложнений у матери превышает шансы на полноценное развитие плода.

Если специалист заподозрил наличие патологии у плода, то беременной назначают повторное обследование через несколько недель. За этот период все формирующие процессы брюшины должны закончиться и можно отчетливо говорить о наличии или отсутствии гастрошизиса.

После подтверждения диагноза беременную отправляют на специализированное обследование УЗИ в генетических центрах акушерства и гинекологии. В период с 16 по 20 неделю женщину отправляют на экспертное УЗИ. По результатам данного исследования консилиум в составе хирурга, анестезиолога, акушера принимают окончательное решение о возможности рождения малыша и его жизнеспособности.

Если у ребенка не обнаруживают побочных отклонений, которые могут значительно осложнить лечение гатсрошизиса, то зачастую беременность сохраняют и разрабатывают дальнейшую стратегию по устранению аномалии.

Лечение

Лечение гастрошизиса начинается исключительно после того, как ребенок появился на свет. Новорожденные с выпавшими органами рождаются через кесарево сечение.

Хирургический метод рождения нужен для того, чтобы не повредить органы и не усугубить состояние ребенка.
Сразу после изымания ребенка его помещают в стерильный бокс, чтобы избежать заражения и воспаления.

Органы обязательно накрывают герметичным пластиковым пакетом и накладывают нетугую марлевую повязку.

Главная задача медиков в дооперационный период – не дать кишечным петлям подсохнуть, для этого в боксе поднимают влажность до максимального уровня и выдерживают температуру 37 градусов. Доктора проводят процедуры для декомпрессии желудочка, для этого вводят зонд.

При нормальных жизненных показателях ребенка в течении 2-4 часов назначают первую операцию по устранению аномалии.
Небольшие отверстия гастрошизиса устраняются при помощи одного хирургического вмешательства. Такой вид операции называется вправление Бианчи – перфорацию не расширяют, а аккуратно размещают наружные петли кишечника на их природное место через нажатие на пуповину.

В случае объемного выпадения органов, когда устранить проблему за раз невозможно прибегают к повторному вшиванию. После первой операции органы, которые не получилось вправить, подвешивают над ребенком в полиэтиленовом пакете РИС. 3. Сила земного притяжения помогает стать всем частям брюшной полости на место, после чего хирург окончательно зашивает перфорацию.

РИС. 3.

Реабилитация детей с гастрошизисом проходит от 1 до 6 месяцев в зависимости от размеров отверстия и выпячивания кишечника и его петель.

Гастрошизис и омфалоцеле, в чем разница

Кроме гастрошизиса достаточно часто встречается патология внутриутробного развития под названием омфалоцеле. Разница между аномалиями велика, так же как и влияние на здоровье и жизнеспособность будущего малыша.

При омфалоцеле петли кишечника обязательно выступают в области пупка. То есть пупочное кольцо не сужается до нормальных размеров, что провоцирует выпадение внутренних органов.

При гастрошизисе оболочка отсутствует в любом случае, органы самопроизвольно плавают в амниотической жидкости и часто подвержены некротическим процессам и заражениям.

РИС. 4.

Омфалоцеле может сопровождатся выпадением печени, при гастрошизисе же печень занимает место обязательно в брюшной полости.
Одним из самых неприятных и опасных отличий этих схожих между собой патологий в том, что омфалоцеле в большинстве случаев сопровождается серьезными хромосомными болезнями, которые никак нельзя вылечить.

Если беременной поставили диагноз гастрошизис плода, и было принято решение рожать, не стоит выбирать обыкновенный родильный дом.

При перинатальном центре обязательно находится отделение интенсивной терапии, детский хирург и реаниматолог.

Только хорошо оборудованный родильный дом может обеспечить ребенку своевременную перинатальную помощь, что значительно повысит шанс на выживание и скорейшее выздоровление.

Источник: http://grizh.net/zhivot/gastroshizis.html

Гастрошизис плода на УЗИ: что это за диагноз, причины и последствия

Гастрошизис относят к тяжелым врожденным аномалиям. Заболевание проявляется наличием дефекта на передней стенке живота с выпадением через него органов брюшной полости. Возможно сочетание патологии с другими пороками развития. Диагноз ставится с помощью ультразвукового исследования или у новорожденных при внешнем осмотре неонатологом. Основной метод терапии — хирургическая операция.

Гастрошизис у ребенка: причины и подходы к терапии»>Гастрошизис у ребенка: причины и лечение

Конкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:

• беременность в возрасте до 25 лет;
• прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
• питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
• имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.

Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.

Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.

Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.

При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.

Гастрошизис у плода требует хирургического лечения»>Гастрошизис у плода требует экстренной операции

Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.

Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.

Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.

Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.

Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.

После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.

Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.

Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.

Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.

Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).

Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:

• атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
• меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.

При ишемии и некрозе петель кишечника может развиться перитонит с тяжелым течением. В долгосрочной перспективе дети, перенесшие гастрошизис и хирургические операции, имеют повышенный риск развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, кишечной непроходимости и других патологий органов желудочно-кишечного тракта.

Гастрошизис — что это такое и как его лечить»>Гастрошизис — что это такое и как его предупредить?

Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:

• планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
• посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
• своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
• обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
• отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.

В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.

После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1–2 раза в год.

Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.

Читайте в следующей статье: симптомы и лечение синдрома Патау

Источник: http://www.baby.ru/wiki/gastrosizis-ploda-simptomy-i-podhody-k-leceniu/

Гастрошизис плода: фото, причины, диагноз по МКБ-10, лечение, операция у детей, отзывы

Некоторые внутриутробные дефекты развития приводят к серьезным проблемам. Одной из таких болезней является гастрошизис. При заболевании происходит выпадение внутренних органов через небольшой дефект, который располагается справа от пуповины.

Что такое гастрошизис и код болезни по МКБ-10

При заболевании через отверстие в передней брюшной стенке выходят наружу петли кишечника. Его размер меньше 4 см, в его районе полностью отсутствует брюшина. Патология находится на стыке пупка и нормального участка.

Патология чаще возникает через 5-8 недель после зачатия. Предположительно, из-за нарушения кровоснабжения. Наружу могут выйти не только петли кишки, но и желудок, мочевой пузырь, матка, яички (если не опустились у мальчика в мошонку до момента рождения).

Код болезни по МКБ-10: Q79.3.

Вышедшие органы имеют особенный вид: желудок и кишечник расширены, стенки с инфильтратами. Тонкая и толстая кишка имеет узкий корень, который соответствует диаметру отверстия.

Причины патологии у плода

Нарушение кровотока пупочной вены приводят к ишемии, мезо- и эктодермальным дефектам. Формирующая брюшная полость может по своим размерам не соответствовать параметрам внутренних органов. Это приводит к выпадению.

Значительно повышает вероятность развития патологии факторы, которые негативно сказываются на наборе веса плода. К ним относится:

• слишком молодой возраст матери,
• наркомания,
• курение.

Риск развития патологии у плода курящей женщины на 50% выше, чем у некурящей. Вероятность развития гастрошизиса у ребенка возрастает до 6-8 раз, если матери на момент родов не исполнилось 25 лет.

Симптомы

На передней стенке живота есть отверстие, диаметр которого 2-4 см. Через него видны кишки, спаянные между собой.

Сам кишечник заполнен меконием, но является раздутым и отечным. Пупок сформирован обычно. Части выпадающих внутренних органов не покрыты грыжевым мешком. Могут выпадать и другие органы, но печень всегда остается на своем месте.

Дополнительно могут присутствовать и другие проявления болезни. К ним относится уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормальным развитием органов. Появляется непроходимое заращивание и аномальное прикрепление брыжейки.

При осложненной форме болезнь связана с другими внутриутробными пороками развития. К ним относится:

Осложнения

При осложненной форме дольше времени ребенок находится на парентеральном питании. Сохраняется высокий риск сепсиса и летального исхода.

Частота возникновения осложнений составляет до 30% случаев.

Самыми распространенными является атрезия кишечника, крипторхизмом, дивертикулом Меккеля. В крайне редких случаях гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна, или изменением желчевыводящих путей.

Проблемы могут возникнуть и после хирургического лечения. В основном они связаны с дисфункцией ЖКТ. Треть детей с диагнозом в возрасте 1,5-2 года имеют задержку развития, которая легко поддается коррекции.

Диагностика

При УЗИ плода гастрошизис ставится после выявления свободно плавающих петель кишечника. С помощью ультразвукового аппарата выявляется, что грыжевой мешок отсутствует, а пуповина отходит от передней брюшной стенки. Иногда диагноз не ставится сразу. Это связано с тем, что врачи принимают петли кишечника за пуповину.

Фото УЗИ при гастрошизисе у плода

Для уменьшения вероятности постановки ошибочного диагноза используется цветовой доплеровское сканирование, которое регистрирует кровоток в сосудах пуповины.

При постановке диагноза назначается полное сканирование плода для выявления других аномалий, ухудшающих прогноз.

Первый раз диагноз ставят на 13-14 неделе беременности. Косвенным признаком является повышение уровня альфа-протеина в крови беременной. Постнатальная диагностика проводится с помощью визуального осмотра.

Лечение

Лечение возможно только хирургическим методом. Операция проводится в первые часы жизни ребенка. Выпавшие пели ставят на место, а отверстие зашивают.

Сразу после кесарева сечения выполняется обвертывание кишечника с помощью стерильных материалов. Сразу же устанавливается назальный зонд для проведения декомпрессии. Иногда операция переносится, но редко дольше, чем на 3 суток.

Считается, что каждые 120 минут промедления увеличивают риск смерти новорожденного.

Если проводится первичная пластика, то происходит незамедлительное погружение кишечника с коррекцией дефекта тканями ребенка. К минусам этого метода относится повышение внутрибрюшного давления. Это нередко становится причиной осложнений, в том числе сердечной или почечной недостаточности.

Из-за рисков часто хирурги используют отсроченную пластику. Для этого используется дополнительные материалы, формирующие экстраабдоминальный мешок. Происходит постепенное погружение выпавшего органа с аккуратным смещением других органов.

Используются биологические или синтетические имплантаты. Продаются и готовые мешки, которые выполняют функцию временной полости для кишечника.

Отзывы о лечении

Многих родителей пугает анализ. Но врачи при нем не настаивают на прерывании болезни, если других серьезных аномалий в развитии не выявлено. Операция обычно выполняется после выведения ребенка из шока и восстановления диуреза.

Многие отмечают, что диаметр отверстия с течением беременности уменьшается, но это характерно для ранних сроков беременности. В этом случае считается, что дефект является одним из самых хорошо поддающихся лечению.

По отзывам, с такой патологией самостоятельно рожать не разрешают, поэтому назначают плановое кесарево сечение. При сопутствующих патологиях назначается сразу несколько операций, которые проводятся через определенные промежутки времени.

Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние ребенка зависят от степени поражения кишечника и наличия сопутствующих заболеваний. Для контроля малыш ставится на диспансерный учет.

Профилактика включает в себя отказ матери от курения, алкоголя и наркотиков. Необходимо правильно планировать беременность, следить за своим питанием. Важно во время беременности не использовать для лечения лекарств с тератогенным действием, обязательно употреблять фолиевую кислоту.

Видеопередача про гастрошизис:

Источник: http://gidmed.com/gastroenterologiya/zabolevaniya-gastro/bryushnaya-polost/gastroshizis.html

Гастрошизис

• Причины
• Патогенез
• Симптомы
• Диагностика
• Лечение
• Прогноз
• Профилактика

Гастрошизис плода встречается в 1 случае из 10000 родов. Частота патологии примерно одинакова у мальчиков и девочек.

Причины гастрошизиса плода достоверно не установлены. В 10% случаев заболевание обусловлено генетическим наследственным дефектом. При этом мутация может передаваться по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типу.

Гастрошизис у детей практически всегда сочетается с гипотрофией (малым весом и ростом). В связи с этим ученые предполагают, что патологию провоцируют те же факторы, которые вызывают задержку внутриутробного развития, сопровождающуюся низкой массой плода. Основные из них:

• возраст матери меньше 25 лет;
• низкое содержание в рационе беременной женщины питательных веществ и витаминов;
• курение в период вынашивания ребенка (риск гастрошизиса возрастает на 50%);
• внутриутробные инфекции;
• прием некоторых лекарственных средств (ацетилсалициловой кислоты, ибупрофена, фенилпропаноламина).

Гастрошизис формируется в период с 4 по 8 неделю внутриутробного развития. В норме в этот период боковые складки тела плода сливаются по срединной линии и образуют переднюю брюшную стенку.

Предполагается, что под воздействием негативных факторов или генетической мутации, происходит преждевременная инволюция (обратное развитие) правой пупочной вены, а также нарушается формирование омфаломезентериальной артерии.

Как следствие, возникают дефекты в тканях зародыша (мезодерме и эктодерме), которые впоследствии должны образовать кожные покровы и мышцы.

В результате боковые складки сливаются не полностью, и в передней брюшной стенке образуется расщелина.

Кроме того, нарушается кровоснабжение структур, питание которых обеспечивается верхней мезентериальной артерией. По этой причине гастрошизис во многих случаях сочетается с дефектами развития кишечной трубки, в частности атрезией. У 79% детей не обнаруживается врожденных аномалий строения других органов.

Гастрошизис сопровождается следующими проявлениями:

• на передней стенке живота справа от пупка есть отверстие диаметром 2-4 см;
• через него выпадают наружу петли кишечника, которые спаяны между собой;
• кишечник заполнен меконием, раздут и отёчен;
• пупок сформирован нормально;
• выпадающие петли кишечника не покрыты оболочкой (грыжевым мешком).

В некоторых случаях эвентрируются не только петли толстого и тонкого кишечника, но и желудок, часть мочевого пузыря, придатки матки или яички. Печень всегда находится в пределах брюшной полости.

Гастрошизис может дополняться дефектами кишечной трубки, среди них:

• атрезия – непроходимое заращивание;
• уменьшение длины кишечника на 10-25% по сравнению с нормой;
• аномальное прикрепление брыжейки.

Кроме того, у детей наблюдаются анурия и гипотрофия.

Возможные последствия гастрошизиса в период внутриутробного развития:

• Спонтанное уменьшение расщелины в брюшной стенке. Оно способно привести к сдавливанию сосудов выпавших органов и их повреждению (некротизации).
• Воздействие на слизистые оболочки петель кишечника амниотической жидкости, в которой растворены продукты жизнедеятельности ребенка. В результате может развинтиться воспалительный процесс (перитонит).

Диагностировать гастрошизис можно в пренатальный период с помощью УЗИ на сроке 12-15 недель. Во время сканирования обнаруживаются петли кишечника вне брюшной полости плода.

Косвенным признаком заболевания является увеличение уровня альфа-фетопротеина (АФП) в крови будущей матери. Этот белок синтезируется в ЖКТ и печени ребенка. Его концентрация увеличивается пропорционально сроку беременности.

Превышение норм АФП может указывать не только на гастрошизис, но и на другие врожденные патологии. Для их выявления используют инвазивные методы, основанные на заборе околоплодных вод, пуповинной крови или образца хориона (оболочки зародыша).

Если у плода обнаружен гастрошизис, проводится тщательное наблюдение за беременной женщиной. Экспериментальным методом помощи является обмен околоплодных вод с целью уменьшения в них количества веществ, повреждающих эвентрированные органы.

Родоразрешение, как правило, осуществляется путем кесарева сечения в медицинских учреждениях с оборудованием для неонатальной хирургии. Дату операции выбирают исходя из зрелости плода и степени повреждения петель его кишечника.

После извлечения ребенка из матки эвентрированные органы покрывают повязкой либо помещают в стерильный пластиковый пакет. Новорожденному устанавливают назогастральный зонд в целях декомпрессии желудка и профилактики аспирации его содержимого, затем его размещают в кувезе.

Лечение гастрошизиса проводится путем операции. Как правило, ее осуществляют сразу после родов. Петли кишечника вкладывают в брюшную полость и зашивают стенку. Если размер брюшной полости оказывается недостаточным, осуществляют пластику с использованием чужеродного материала (коллагеново-викриловой ткани, ксеноперикардиальных пластин). Со временем его удаляют.

Еще один вариант терапии гастрошизиса – отсроченная операция. К передней брюшной стенке герметично прикрепляют стерильный пакет, в котором размещены эвентрированные органы, и подвешивают его над ребенком. В течение 7-9 дней петли кишечника самостоятельно опускаются в брюшную полость, после чего отверстие зашивают.

При сочетании гастрошизиса и атрезии кишечника проводят поэтапное хирургическое лечение. На кишечную трубку на уровне атрезии накладывают двойную энтеро- или колостома. Через месяц ее удаляют и осуществляют пластику стенки живота.

В послеоперационный период проводятся следующие мероприятия:

• введение в кровяное русло ребенка специальных смесей с питательными веществами (парентеральное питание);
• антибактериальная и иммунологическая терапия;
• декомпрессия кишечника и желудка, стимулирование перистальтики;

Как правило, через 4-6 дней после хирургии кишечник начинает функционировать самостоятельно (появляется стул). Полное восстановление работы ЖКТ происходит на 12-15 день. С этого момента ребенка переводят на энтеральное питание, объемы которого наращивают постепенно. Параллельно вводят ферменты и эубиотики.

При экстренном проведении операции и отсутствии сопутствующих патологий гастрошизис имеет благоприятный прогноз. Выживаемость детей после хирургического вмешательства 70-90%. После реабилитационного периода их здоровье полностью восстанавливается, и они не отстают в развитии от сверстников.

При запоздалом или неправильном осуществлении операции возможно развитие таких, осложнений как:

• воспаление петель кишечника;
• тромбоз сосудов брыжейки;
• некроз кишечной трубки;
• спаечная кишечная непроходимость;
• сепсис.

Основные меры профилактики гастрошизиса:

• полноценное питание во время беременности;
• отказ от курения и приема лекарственных препаратов с тератогенным эффектом;
• употребление женщиной фолиевой кислоты.

Источник: http://liqmed.ru/disease/gastroshizis/