Болезнь адамантиадиса – бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Синдром Бехчета является редким, но довольно тяжелым заболеванием. Впервые патология была описана доктором Х. Бехчетом в 1937 году. Но в ранних трудах греческого врача Адамантиада упоминается о нарушениях и одинаковой симптоматике. По статистике, наиболее часто синдром диагностируется у европейцев и азиат, проживающих в зоне тридцатой и сорок пятой широты.

Эти показатели совпадают с Шелковым Путем, поэтому заболевание имеет и другое наименование – болезнь Шелкового Пути.

Что это такое

Синдром Бехчета – это редкий аутоиммунный недуг неустановленной природы. Болезнь характеризуется хроническими воспалительными процессами на слизистых всего организма, кожного покрова, органов и ЦНС. Внешние симптомы заболевания схожи с герпесом.

Причины

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаЭтиология болезни Бехчета не установлена. Существует несколько предположений возникновения заболевания. Это влияние токсических веществ, вирусные инфекции, генная предрасположенность.

Антигены DRW52 и HLA B51 являются иммуногенетическим маркером патологии. Самый высокий риск появления синдрома при присутствии двух антигенов одновременно.

Что провоцирует

Больше всего случаев распространения болезни Бехчета было выявлено на Востоке, Средиземноморье. В этих регионах заболевание отмечается с частотой 1-19 новых больных на 10 тыс. населения в год.

Недуг диагностируют и в другой местности, но с более низкими показателями. Болезнь Бехчета у женщин распространена в 2-3 ниже по сравнению с мужчинами.

Проявления патологии возможно в любом возрасте, но средний возраст пациентов с синдромом составляет от 20 до 30 лет.

Распространенность болезни неоднородна: в Корее и Японии преимущественно болеют женщины, в то время как в других восточных государствах синдром поражает мужчин.

Существуют зарегистрированные случаи диагностирования заболевания у всей семьи, поэтому генетический фактор играет не последнюю роль.

Стадии

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаГлавная сложность диагностики болезни Бехчета находится в том, что ее клиническое течение чрезвычайно изменчиво.

Между степенями заболевания, когда проявляются первые признаки и присоединяются прочие может пройти длительный период.

За это время первые симптомы часто исчезают. Люди, страдающие синдромом Бехчета, отмечают резкие рецидивы или ремиссии без наличия негативных проявлений.

Чем опасно

При заболевании Бехчета опасность поражения глаз заключается в повышенном риске появления уменьшении зрительного нерва, вторичной глаукомы, абсолютной или неполной потери зрения.

Воспаление оболочки головного мозга приводит к слепоте, глухоте, параличу и отсталости в развитии.

При синдроме присутствие тромбоза периферических артерий часто перерастает в гангрену конечностей.

Прогноз болезни Бехчета более благоприятный, если при изолированном виде недуга затронуты лишь внешние слизистые оболочки. Ухудшает ситуацию задевание органов, сосудов, ЦНС и глаз.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаРиск осложнений при патологии зависит от самочувствия человека, выраженности недуга и прочих обстоятельств. В одном случае синдром незаметен, в то время как в другом наступает смерть.

Кончина происходит по таким причинам:

  • эмболия;
  • разрыв аневризмы;
  • язвы пищеварительного тракта;
  • тромбозы;
  • воспаление оболочек головного мозга;
  • сосудистые изменения ЦНС.

Самым распространенным осложнением недуга является потеря зрения из-за поражения глаз.

Симптомы

Проявления заболевания обширны, патология влияет практически на все системы и органы.

  1. Глаза. У 25-75% больных диагностируются офтальмологические патологии. Это иридоциклит, увеит, гипопион, неврит зрительного нерва, панувеит, сосудистая окклюзия, васкулит сетчатки, хориоидит. Отмечается покраснение глаз, выделение гноя, светобоязнь, боль, частичная и полная слепота.Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика
  2. Неврология. Серьезным является поражение центральной нервной системы, хотя и встречается реже. Развивается как постепенно, так и внезапно. Основные проявления – это тромбоз дурального синуса, менингоэнцефалит, аномалии мелких сосудов.
  3. Психиатрия. Синдром Бехчета сопровождает деменция, изменение личности и периферическая нейропатия.
  4. Пищеварительный тракт. При заболевании возможно ощущение дискомфорта, расстройство стула, язвенные патологии кишечника в подвздошной кишке как при болезни Крона.
  5. Костная система. Проявляется артралгия, не деструктивный артрит. Свыше 50% больных жалуются на боли в коленных и прочих больших суставах. В особых случаях развивается сакроилит.
  6. Сосуды. Эндоваскулярное и периваскулярное воспаление может возникать в венах и артериях. Аневризма, тромбоз, геморрагия, псевдоаневризма и стеноз являются следствием изменений артерий. На протяжении всей жизни у 3-5% пациентов отмечается вовлечение крупных артерий. Аневризма легочной артерии и аорты иногда приводит к разрыву, в то время как тромбоз вызывает закупорку артерий. Ухудшение состояния вен приводит к поверхностным и глубоким тромбозам, вследствие чего возникает синдром Бадда-Киари.
  7. Слизистые оболочки. Язвенные образования в ротовой полости – это начальный признак болезни у 2/3 пациентов. Появляются в любом отделе, часто образуют скопления. Овальные или круглые, глубокие или плоские язвы. Болезненная патология отмечается и на половых органах.
  8. Кожный покров. Изменения эпидермиса явление частое, включающее появление тромбофлебита, эритемы, узлов, угреподобных образований. Иногда наблюдаются нарушения кожи по типу пальпируемой пурпуры или гангренозной пиодермии.

Язвенные образования в ротовой полости, на гениталиях и поражения глаз – это классические симптомы болезни Бехчета, которые считаются определяющим фактором для ее диагностирования.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

К общим признакам относят снижение веса, головные боли, хронические тонзиллиты, частое повышение температуры, припухлость слюнных желез, менингеальные нарушения.

Когда и к какому врачу обратиться

Симптомы заболевания разнообразны и не всегда проявляются в одно время, поэтому не всегда связывают их с одним недугом.

Чтобы выявить заболевание необходимо записаться на прием к терапевту.

При первых признаках аномалии и поражениях слизистых дополнительно стоит проконсультироваться у венеролога, инфекциониста, офтальмолога, ревматолога, невропатолога.

Также необходимо провести полное обследование всего организма.

Диагностика

  • Главным признаком патологии является патергическая реакция, представляющая собой воспаление подкожных тканей спустя 2 суток после пробной инъекции на месте иглоукалывания.
  • В общем анализе крови пациента наблюдается повышенная скорость оседания эритроцитов, высокий уровень концентрации лейкоцитов и малокровие.
  • Дополнительно назначаются иммунологические, лабораторные исследования и коалугограмма.
  • Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаПри распространении заболевания на внутренние органы понадобится сделать МРТ, УЗИ и компьютерную томографию.

Для диагностики аномалий нервной системы и сосудов понадобятся специфические исследования головного мозга и сосудов. Высокая концентрация нейтрофилов в синовиальной жидкости говорит о воспалении.

Пациентам прописывают рентген суставов, который при присутствии синдрома не показывает каких-либо деструктивных аномалий.

При рассмотрении глазного дна заметны изменения в виде отека ретинальных фокусов, смытых оболочек зрительного нерва, расширенных сосудов сетчатки и пр.

Лечение

Полностью избавиться от заболевания невозможно. При начальной форме болезни назначаются препараты для контроля обострений.

Для терапии синдрома Бехчета используются такие медикаменты:

  1. Мазь, гель, крем. Средства для наружного применения с глюкокортикоидами помогают при сыпи на генияталиях и коже, снимая боль и воспалительный процесс.
  2. Ополаскиватели ротовой полости. Их компоненты уменьшают дискомфорт и болевые ощущения.
  3. Глазные капли. Устраняют признаки воспаления.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаПри тяжелом течении заболевания прописывается лечение болезни Бехчета с более агрессивными препаратами:

  • глюкорортикоиды – уменьшают воспалительный процесс;
  • иммуносупрессанты – подавляют защитные функции организма, которые агрессивно воздействуют на здоровые ткани;
  • блокираторы фактор некроза новообразований – снимают стойкие и выраженные симптомы;
  • регуляторы активности иммунной системы – контролируют высыпания на кожном покрове, воспаление глаз и болевые ощущения в суставах.

Так как фактов, которые опровергают вирусное похождение болезни нет, больным могут прописывать терапию, включающую прием витаминных комплексов, антибиотиков и противогерпесных средств.

Рекомендации и прогнозы

  1. Профилактики заболевания нет, потому что до сих пор не определены причины болезни Бехчета.
  2. Синдром представляет собой заболевание хронической формы, которое характеризуется периодами ремиссий и обострений.

  3. Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностикаЧаще всего на начальной стадии отмечаются артралгии, глазные патологии и слизисто-кожные нарушения.
  4. Позже наблюдаются ухудшение состояния сосудов и центральной нервной системы.
  5. Неврологические, сосудистые и пищеварительные проявления могут стать причиной смерти пациента.

Наиболее высокий риск летального исхода у мужчин с болезней Бехчета и у тех, кто страдает гипертензией.

Качество жизни больного зависит от его бережного отношения к своему здоровью.

Источник: https://venaprof.ru/sindrom-behcheta/

Синдром Бехчета

Содержание

  • Общее описание
  • Симптоматика
  • Диагностика
  • Лечение
  • Видео по теме

Болезнь Бехчета представляет собой сосудистое заболевание из группы системных васкулитов, для которых характерно воспаление и последующее разрушение стенок сосудов. Это достаточно редкая патология, поражающая преимущественно венозные участки сосудистого русла. Своим названием она обязана турецкому дерматологу Х. Бехчету, описавшему клиническую картину у трех пациентов в 1936 г.

Общее описание

Сегодня существует несколько медицинских терминов, являющихся синонимами болезни Бехчета – синдром/трисиндром Бехчета, болезнь шелкового пути, синдром Адамантиада-Бехчета, афтоз Touraine и пр.

До Бехчета типичные симптомы патологии описал греческий офтальмолог Б. Адамантиад, наблюдавший двадцатилетнего пациента.

Однако именно Бехчет связал воедино три основных признака – наличие язв на слизистых полости рта, глаз и гениталий.

Синдром Бехчета был признан самостоятельным заболеванием в 1947 г на женевском международном конгрессе. Впоследствии Бенедикт Адамантиад предложил первую классификацию патологии и описал характерные неврологические симптомы.

Болезнь Бехчета является объектом исследований и представляет научный интерес и в наши дни. Причина ее возникновения остается невыясненной, однако есть данные о влиянии географической зоны. Наибольшая распространенность болезни наблюдается в районе Великого Шелкового Пути – караванной трассы, связывающей восточную часть Азии со Средиземноморьем.

Хулуси Бехчет предполагал, что болезнь имеет вирусное происхождение. У многих пациентов есть случаи заболевания в семье, что указывает на генетическую предрасположенность. Кроме того, в анализах крови неоднократно выявлялось присутствие генов HLA-B51 и ФНО альфа (фактор некроза опухоли).

Спровоцировать развитие синдрома Бехчета может хроническая инфекция в организме (тонзиллит, синусит), бесконтрольный прием лекарств, особенно иммуномодуляторов, частая вакцинация, длительное пребывание на солнце, переохлаждение, физические и психические перегрузки.

Непосредственной причиной развития недуга является повышение уровня ЦИК – циркулирующих иммунных комплексов. Эти соединения откладываются на стенках сосудов, и при попадании в кровь инфекционных агентов активизируются, угнетают иммунитет и запускают патологический процесс.

Механизм развития болезни складывается из нескольких звеньев:

  • в кровяном русле образуются антитела к собственным клеткам организма;
  • Т-лимфоциты оказывают токсичное воздействие на поверхностный сосудистый эпителий;
  • растет уровень фагоцитов крови, защищающих от инфицирования;
  • А-иммуноглобулин, нейтрализующий вирусы и бактерии, в ротовой полости отсутствует;
  • кровеносные сосуды повреждаются изнутри, появляются язвы и некротические очаги на слизистых.

Вследствие вышеперечисленных изменений воспаляются артериальные и венозные стенки, происходит формирование инфильтратов, стенки сосудов утолщаются, и сужается их просвет.

Симптоматика

Первые признаки болезни возникают обычно в возрасте от 20 до 40 лет. Чаще всего страдают мужчины, но и у женщин она также встречается.

У детей болезнь шелкового пути проявляется в 7-13 лет, но есть свидетельства о более раннем начале – до 2-х лет.

Стоит отметить, что у многих взрослых пациентов симптомы отмечались в детстве, но четкая клиническая картина сложилась лишь через несколько лет.

Пациенты младшей возрастной категории, до 16 лет, болеют гораздо реже. Диагностировать детскую или подростковую болезнь Бехчета приходится лишь в 3% случаев.

Читайте также:  Внематочная беременность: признаки, лечение, причины

У ребенка, в отличие от взрослого человека, не бывает сосудистых осложнений – тромбозов, эмболий, тромбофлебитов и аневризм. В остальном заболевание развивается так же, и принципы терапии практически не отличаются.

Справка: между появлением первых симптомов и присоединением вторичных признаков может пройти несколько лет. В течение этого срока те проявления, что наблюдались вначале, иногда претерпевают обратное развитие. Кроме того, для болезни Бехчета характерны периоды ремиссии, когда симптоматика пропадает вовсе. Именно поэтому так важны анамнестические данные пациента.

Течение болезни у разных пациентов может отличаться, поскольку симптомы появляются в разное время и затрагивают не только слизистые оболочки, но и суставы, сосуды, головной и спинной мозг. В редких случаях наблюдается поражение желудочно-кишечного тракта, сердечно-сосудистой и дыхательной системы.

Язвенные поражения

Болезненные изъязвления слизистых рта появляются обычно первыми и отмечаются у подавляющего большинства пациентов. Неглубокие ранки диаметром от 2-х до 10 мм могут быть единичными или располагаться группами. Чаще всего они обнаруживаются на щеках, губах, языке или деснах, но иногда возникают ближе к гортани и даже в носовых ходах.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика Язвы в области слизистых рта – наиболее типичный симптом, который появляется в самом начале заболевания

В центре язвочек находится некротическое основание желтоватого оттенка в обрамлении красного кольца. Эти образования ничем не отличаются от обычного стоматита, но заживают долго, до месяца, и регулярно рецидивируют.

Афтозные язвы на гениталиях выглядят практически так же, как при стоматите, и появляются либо по отдельности, либо скоплениями. Иногда они объединяются, превращаясь в сплошной эрозивный очаг. Однако, в отличие от язв ротовой полости, генитальные афты нередко заживают с образованием рубцов.

Генитальные поражения – это второй симптом, который следует почти сразу после появления афтозного стоматита и отмечается у 8 пациентов из 10. Язвы возникают на мошонке и иногда на половом члене у мужчин, женщины обнаруживают их на слизистых влагалища, половых губах и вульве.

Болезненные нарывы могут локализоваться и в промежности у пациентов обоего пола. Изъязвление мочевого пузыря в меньшей степени свойственно болезни Бехчета, в еще более редких случаях наблюдаются симптомы цистита без образования язв.

Поражение органов зрения встречается примерно у 75% пациентов и является серьезным осложнением. Чаще всего страдает сосудистая оболочка глаз, которую называют увеальным трактом. Заболевание опасно своими последствиями, поскольку может приводить к слабовидению и слепоте.

Справка: увеит и другие глазные патологии возникают спустя несколько месяцев или лет после язвенных поражений. В среднем такой перерыв составляет около шести лет. Учитывая данное обстоятельство, всем пациентам с подозрением на болезнь Бехчета рекомендуется пройти осмотр у офтальмолога.

Как правило, поражаются оба глаза, что проявляется слезоточивостью, резью, пеленой перед глазами и светобоязнью.

Чтобы выявить повышение проницаемости сосудов, исследуют переднюю камеру и задний сегмент глаза. Пациенту вводится флюоросцеин внутривенно, после чего фотографируют глазное дно.

На снимках будет видно равномерное окрашивание сетчатки и диска, что определенно указывает на повреждение сосудов.

В настоящее время ведущей причиной потери зрения является задний увеит с поражением стекловидного тела и сетчатки. До применения кортикостероидов причиной слепоты нередко становился передний увеит с гипопионом (скопление гноя в радужно-роговичном угле глаза).

К сожалению, поражения органов зрения не ограничиваются увеитом. При болезни Бехчета могут возникать следующие заболевания глаз:

  • ирит;
  • иридоциклит;
  • конъюнктивит;
  • кератит;
  • неврит глазного нерва;
  • васкулит (ангиит) сетчатки;
  • тромбоз центральной вены глаза;
  • глаукома;
  • катаракта.

Вышеперечисленные заболевания, как правило, обратимы. Однако в ряде случаев развиваются тяжелые стойкие нарушения, которые не поддаются коррекции. К ним относится частичная или полная слепота, глаукома и катаракта.

Артриты и артралгии

Почти в половине случаев болезнь Бехчета поражает суставы, преимущественно крупные. Артрит может развиваться в любой период заболевания и имеет все характерные признаки воспаления – боль, припухлость и покраснение над пораженным сочленением. Обычно наблюдается острый или подострый синовит, при котором воспаляется вся оболочка сустава, и в суставной полости скапливается жидкость.

Болезненность и скованность беспокоят пациентов в течение нескольких дней, а затем постепенно проходят. Разрушения хрящевых и внутрисуставных тканей не происходит, патологический процесс имеет обратимый характер.

Периодические боли, артралгии, могут возникать сразу в нескольких суставах, но воспалительный симптомокомплекс при этом отсутствует, никаких патологических изменений не наблюдается.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика Рецидивирующий увеит может приводить к полному разрушению органов зрения. На поздних стадиях патологии вторичная глаукома лечится только хирургическим способом с применением энуклеации (удаление глазного яблока)

Кожный васкулит

Повреждение мелких капилляров и подкожной клетчатки проявляется сыпью, напоминающей узловатую эритему. В отличие от последней, узелки локализуются на верхних конечностях и иногда изъязвляются. В кожных узлах могут наблюдаться некротические очаги и нагноение, приводящие к развитию вторичных дерматозов с разрушением кожных покровов и отмиранием подлежащих тканей.

Типичным признаком болезни Бехчета является образование небольшой пустулы после введения лекарственных средств. Обычно она появляется спустя сутки и служит диагностическим критерием при обследовании.

Одним из симптомов кожного васкулита выступает венозный тромбоз, локализующийся преимущественно в нижних конечностях. Воспаление вены может возникать непосредственно после внутривенного вливания лекарств. Не исключено развитие эмболии легочной артерии и формирование аневризм.

Тромбофлебит полых вен встречается в единичных случаях. Иногда тромбы обнаруживаются в аорте и крупных артериях, а также в сосудах глазного дна.

Неврологические и пищеварительные расстройства

Нервная система вовлекается в патологический процесс в 25% случаев. На поздних стадиях чаще всего развивается менингоэнцефалит, имеющий волнообразное течение. Он проявляется напряженностью мышц затылочной зоны, головными болями и лихорадкой.

В более редких случаях наблюдаются:

  • нарушение чувствительности;
  • спинномозговые синдромы;
  • периферические невропатии;
  • повреждение нервов черепа;
  • увеличение внутричерепного давление с отеком головки зрительного нерва;
  • ограничение движения мышц с одной стороны тела;
  • паралич верхних и нижних конечностей (тетраплегия);
  • психические расстройства.

Нарушение пищеварения сопровождается характерными симптомами – тошнотой, диареей, воспалением и язвами на слизистой прямой кишки. В единичных случаях обнаруживаются язвы 12-перстной кишки.

Редкие симптомы

У ряда пациентов в патологический процесс вовлекается дыхательная система, чему подвержены в основном жители Турции.

В легочных тканях происходят диффузные изменения и воспаление, сопровождающиеся сильным кашлем и кровохарканьем.

В тяжелых случаях нарушается деятельность сердца – воспаляется внутренняя или серозная оболочка сердца, а также миокард. Иногда встречается поражение мочеполовой системы и повышенная свертываемость крови.

Диагностика

Предположить болезнь Бехчета можно минимум по трем имеющимся симптомам, основным из которых является афтозный стоматит. Осмотр, опрос и назначение необходимых анализов входят в компетенцию врача-ревматолога. Важный оценочный критерий – патергическая проба на реакцию от инъекции.

Все пациенты сдают общий и биохимический анализ крови, коагулограмму и иммунные тесты. Результаты анализов показывают:

  • нейтрофильный лейкоцитоз;
  • анемию средней степени;
  • увеличение СОЭ;
  • повышение фибриногена, гаптоглобина, альфа-глобулина, серомукоида;
  • снижение уровня Т-лимфоцитов;
  • повышение показателей циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), комплемента и иммуноглобулинов класса А.

Коагулограмма покажет усиление активности кровосвертывающих факторов. При необходимости назначается УЗИ суставов, рентген или артроскопия, а также диагностическая внутрисуставная пункция.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика Плазмаферез – это современный метод очищения крови сродни кровопусканию, которым лечились люди в прошлые века. В ходе процедуры удаляются агрессивные иммунные тела, что замедляет патологический процесс и избавляет от неприятных симптомов

Лечение

Специфических методов терапии болезни Бехчета не существует, поскольку она отличается широкой вариабельностью течения и отсутствием данных о причине возникновения. Лечение направлено на купирование симптоматики и предотвращение возможных осложнений.

В зависимости от преобладающих симптомов могут назначаться медикаменты разных групп:

  • противовирусные – Ацикловир, Изопринозин;
  • антибиотики – Цефазолин, Азитромицин, Ципрофлоксацин;
  • нестероидные противовоспалительные, НПВС – Диклофенак, Ибупрофен;
  • антигистамины – Супрастин, Цетрин, Тавегил;
  • сосудорасширяющие – Пентоксифиллин, Никотиновая кислота;
  • антиподагрические – Колхицин, Аллопуринол;
  • кортикостероиды – Преднизолон, Дексаметазон;
  • антикоагулянты – Аспирин, Курантил, Трентал;
  • цитостатики – Метотрексат, Циклофосфан, Хлоранбуцил;
  • витаминные комплексы, обладающие антиоксидантным и иммуномодулирующим действием – Аевит, Олиговит.

Применяются также и средства местного действия для полоскания ротовой полости и обработки кожи – антисептики и мази на основе гепатромбина, индометацина, стероидных гормонов. При поражении глаз рекомендуется субконъюнктивальное закапывание Дексаметазона и Мезатона. При обострении уевита назначаются парабульбарные уколы Дексаметазона с Гепарином, Метилпреднизолона и Триамцинолона.

При тяжелом течении болезни Бехчета используется плазмоферез, гемосорбция, ультрафиолетовое облучение, лазерная и ультразвуковая терапия, индуктотермическая методика. Наличие аневризм может потребовать проведения хирургического лечения ввиду высокого риска их разрыва.

Для облегчения состояния допускается использовать народные средства – полоскания с лечебными травами (шалфей, ромашка, череда), примочки с рыбьим жиром, медом, Ксероформом и квасцовым раствором.

В настоящее время болезнь Бехчета остается неизлечимой. Однако при условии своевременной и грамотной терапии удается добиться стойкого купирования симптомов и длительной ремиссии.

В случае генерализованной формы заболевания с поражением только слизистых оболочек прогноз для жизни вполне удовлетворительный.

Развитие осложнений ухудшает прогноз и требует дополнительных мероприятий по предотвращению инвалидизации.

Источник: https://sustavik.com/bolezni/sindrom-behcheta

Болезнь Бехчета

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Болезнь Бехчета – заболевание группы системных васкулитов с поражением мелких и средних артерий и вен, рецидивирующими эрозивными изъязвлениями слизистых рта, гениталий, глаз, кожи, вовлечением внутренних органов и суставов. Проявления болезни Бехчета многообразны и могут включать афтозный стоматит, язвы гениталий, кожную и подкожную узловатую эритему, увеит, артрит, васкулит, дисфункцию легких, почек, желудка, менингоэнцефалит. Диагностика болезни Бехчета основана на клинических и лабораторных данных; лечение включает местную и системную иммуносупрессивную терапию. Болезнь Бехчета протекает с периодами рецидивов и временной ремиссии, осложнениями со стороны заинтересованных органов.

Этиология болезни Бехчета неясна. Определенную роль в ее развитии играет генетическая обусловленность. Известно, что распространенность заболевания выше среди мужчин 20-40 лет, населяющих ближневосточные и азиатские регионы. Принимается во внимание значение инфекции и токсических факторов в развитии болезни Бехчета.

Не исключается влияние аутоиммунных механизмов: у пациентов с болезнью Бехчета определяются ЦИК, антитела к клеткам слизистой оболочки полости рта, отмечается угнетение специфической и неспецифической иммунной защиты. Наиболее вероятным представляется одновременное сочетание несколько факторов, когда вирусные, бактериальные, токсические и пр.

агенты провоцируют начало заболевания с последующим присоединением аутоиммунных механизмов.

Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

Болезнь Бехчета

Болезнь Бехчета протекает полисимптомно; определяющими признаками являются афтозные изъязвления слизистых рта и гениталий, воспаление глаз.

На губах и в полости рта (на нёбе, языке, деснах, слизистой щек) возникают мелкие везикулы, заполненные непрозрачным содержимым, которые вскрываются с образованием ярко-розовых язвочек (афт) диаметром от 2-х до 10-20 мм.

Читайте также:  Гелофузин – инструкция по применению раствора, цена, аналоги, отзывы

Заживление язвенного стоматита при болезни Бехчета занимает до 1 месяца, однако его рецидивы возникают 3-4 раза в год.

Генитальные язвочки локализуются у мужчин в области полового члена и мошонки, у женщин – на слизистой вульвы и влагалища. Язвочки на слизистых ротовой полости и гениталий болезненны, сливаясь между собой, образуют сплошные эрозивные поверхности. После заживления язв на слизистой могут оставаться рубцы.

Симптомы со стороны органов зрения появляются спустя несколько недель после язвенного стоматита.

Для болезни Бехчета характерно развитие рецидивирующего ирита и иридоциклита (воспаления радужки и цилиарного тела глазного яблока), увеита (воспаления сосудистой оболочки глаза), конъюнктивита (воспалительных изменений слизистой оболочки), кератита (воспаления роговицы). Пациенты с болезнью Бехчета отмечают слезотечение и резь в глазах, затуманенность зрения, повышенную светочувствительность.

Кожные симптомы включают узловую эритему, сыпь, папулы, язвы, фолликулиты, подногтевые панариции. Со стороны опорно-двигательной системы у 50-60% пациентов развиваются олиго- или моноартриты с поражением голеностопных, коленных, локтевых, лучезапястных суставов.

Артриты при болезни Бехчета протекают без деструкции суставов.

Неврологическая симптоматика при болезни Бехчета заключается в развитии менингоэнцефалита, спинномозговых и стволовых расстройств, тетраплегии, гемипарезов, отека диска зрительного нерва вследствие повышения ВЧД.

Болезнь Бехчета характеризуется развитием внутрисосудистых воспалительных изменений, вызывающих сужение просвета вен и артерий, а затем некроз их стенок.

Сосудистые расстройства проявляются васкулитом, тромбофлебитом вен нижних конечностей, тромбозом печеночных вен и тромбоэмболией легочной артерии, аневризмами и тромбозами аорты, локтевой, подколенной бедренной артерий.

У пациентов с болезнью Бехчета поражается ЖКТ (тошнота, понос, энтерит, колит), сердце (перикардит, миокардит, эндокардит), легкие (кровохарканье, плеврит, диффузная инфильтрация легочной ткани).

Клинико-диагностическими критериями болезни Бехчета является рецидивирующее течение стоматита, афтозного поражения гениталий, артрита, увеита, васкулита, менингоэнцефалита. Для подозрения на болезнь Бехчета достаточно присутствия любых 3-х из перечисленных симптомов при обязательном наличии афтозного стоматита. Для уточнения диагноза необходима консультация ревматолога.

Из диагностических тестов наибольшее значение имеет патергическая проба: у пациентов с болезнью Бехчета спустя 24-48 часов после выполнения подкожной инъекции на месте укола развивается реактивное воспаление.

Клинический анализ крови при болезни Бехчета показывает умеренную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. В биохимическом анализе крови отмечается увеличение значений фибриногена, гаптоглобина, α-2-глобулинов, серомукоида.

Исследование коагулограммы показывает повышение активности факторов свертываемости крови.

Иммунологические тесты выявляют снижение количества Т-хелперов и Т-лимфоцитов, нарастание ЦИК, уровня компонентов комплемента, иммуноглобулинов (IgA) и др.

Для диагностики изменений суставов при болезни Бехчета проводят рентгенографию, УЗИ сустава и артроскопию. По показаниям проводят диагностическую пункцию сустава.

В синовиальной жидкости преобладают нейтрофилы, свидетельствующие о воспалительном характере процесса.

Болезнь Бехчета требует комплексной и длительной системной терапии. В медикаментозный курс входит назначение противовирусных и антибактериальных средств, поливитаминов, иммуносупрессоров (хлорохин), препаратов противовоспалительного и противоподагрического действия (колхицин).

Через 1-2 месяца терапии при отсутствии динамики добавляют преднизолон; еще через месяц – цитостатики (хлорамбуцил внутрь или циклофосфан внутривенно). Терапию цитостатиками проводят под контролем динамики общего анализа крови, назначая при необходимости переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы.

При болезни Бехчета показана экстрокорпоральная терапия — плазмаферез, гемособрция, УФОК и ВЛОК, обладающие иммуномодулирующим эффектом.

Местная симптоматическая терапия при болезни Бехчета включает полоскания рта, использование гепатромбиновой и индометациновой мазей и т. д.

Во время обострения увеита назначают субконъюнктивальное введение мезатона с дексаметазоном, парабульбарные инъекции дексаметазона и гепарина, метилпреднизолона, триамцинолона.

Опасность поражения глаз при болезни Бехчета заключается в риске развития вторичной глаукомы, атрофии зрительного нерва, частичной либо полной утраты зрения.

Резкое снижение или полная слепота развиваются в течение 2-5 лет от дебюта болезни Бехчета. Менингоэнцефалит может приводить к параличам, потере слуха, слепоте, умственной отсталости.

Тромбоз периферических артерий при болезни Бехчета нередко заканчивается развитием гангрены конечностей.

При изолированной форме болезни Бехчета, затрагивающей только поражение наружных слизистых оболочек, прогноз удовлетворительный. В случаях вовлечения глаз, ЦНС, сосудов, внутренних органов, течение болезни прогностически неблагоприятно. Профилактика болезни Бехчета не разработана ввиду неясности причин и механизмов ее развития.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/behcet

Болезнь Адамантиадиса-Бехчета

  • Болезнь Адамантиадиса-Бехчета – это аутоиммунное воспалительное заболевание артерий и вен, поражающие преимущественно сосуды сетчатки, слизистой рта, кожи и половых органов. Проявления чаще встречаются у мужчин после 40 лет, но может наблюдаться и у детей. Наиболее распространено на Ближнем Востоке, в Японии и странах, расположенных на средиземноморском побережье.

    Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

    Причины

    Точная этиология заболевания неизвестна. Если теории, не имеющие под собой достаточной доказательной базы о том, что причиной может являться вирус простого герпеса или хроническое отравление токсинами.

    Существует предположение, что у заболевания имеется генетическая предрасположенность. Для этого в организме должны присутствовать антигены HLA-B51 и DRW52.

    Симптомы болезни Бехчета

    В зависимости от участка тела, на котором появились первые признаки болезни, выделяют следующие симптомы:

    1. Слизистая ротовой полости. Мелкие пузырьки, заполненные мутным содержимым. Они лопаются и оставляют после себя ярко-розовые язвы. Язвенный стоматит продолжается около месяца. Рецидивы – 4 раза в год.
    2. Половые органы. На слизистой появляются болезненные афты, которые становятся язвами.
    3. Кожа. Симптомами является узловая эритема, воспаление волосяных фолликулов, сыпь, язвы абсцессы под ногтями.
    4. Глаза. Язвы на слизистой, появляющиеся через 2 недели после пузырьков во рту.
    5. Суставы (чаще коленные, голеностопные, лучезапястные или локтевые).
    6. Нервная система. Парезы и параличи, нарушение чувствительности, повышение внутричерепного давления, менингоэнцефалит.
    7. ЖКТ. Диспептические расстройства.
    8. Сердце. Миокардит, эндокардит, перикардит.
    9. Легкие. Кровохарканье, плеврит.

    Диагностика

    Лабораторные методы:

    • Клинический анализ крови (анемия, повышение нейтрофилов, ускорение СОЭ).
    • Биохимия крови (повышение фибриногена, гамма-глобулиновых фракций белков, серомукоидов, гаптоглобина).
    • Иммунологические тесты (Снижение числа Т-лимфоцитов, появление криоглобулинов, снижение в слюне Ig A).
    • Коагулограмма (повышенная свертываемость).

    Лечение

    Терапией болезни Бехчета занимается иммунолог или ревматолог, но курировать пациента может и терапевт.  Главная цель лечения – достичь стойкой ремиссии и улучшить качество жизни больного.

    Основой медикаментозного лечения является назначение антибактериальных и противовирусных средств, витаминов, имуностимуляторов и препаратов противоподагрического действия.

    При отсутствии положительных результатов лечения, добавляют гормональные препараты.

    Все препараты назначают длительными курсами  — более пяти лет. Также врач может назначить экстрокорпоральную терапию: ВЛОК, УФО крови, плазмаферез.

    Госпитализация больного в стационар проводится только в периоды обострения или по жизненным показаниям, а так же в случае изменения лекарственной терапии (для подбора  дозы).

    Наиболее тяжелые осложнения – необратимые поражения глаз, нервной системы, крупных сосудов. Профилактические меры для данного заболевания не разработаны.

  • Источник: https://mc-medplus.ru/terapy/autoimmunnye-zabolevaniya/bolezn-adamantiadisa-bexcheta/

    Болезнь Адамантиадиса-Бехчета — лечение в Италии

    Русский Медицинский Сервер / Лечение в Италии / Центр лечения редких заболеваний в Милане / Болезнь Адамантиадиса-Бехчета — лечение в Италии

    Болезнь Адамантиадиса — Бехчета — системный васкулит неустановленной этиологии, характеризующийся преимущественным поражением слизистой оболочки глаз, полости рта, кожи и половых органов.

    Первичные симптомы болезни Адамантиадиса — Бехчета встречаются у мужчин в возрасте 20-30 лет (чаще всего встречается у мужчин в возрасте старше 40 лет), хотя наблюдается и у детей.

    Заболевание распространено во многих странах мира, но чаще болеют люди, живущие на Ближнем Востоке, в бассейне Средиземного моря и в Японии. 

    В 1986 году S.Ohno опубликовал данные о том, что болезнь чаще всего встречается среди азиатского и европейского населения, проживающего между 30 и 45 широтами, то есть географической зоне Шёлкового пути, и предложил переименовать в болезнь «шёлкового пути». 

    Болезнь Адамантиадиса – Бехчета – симптомы, лечение, формы, стадии, диагностика

    В 70-х — 80-х годах XX века, считалась болезнью северных рас, встречающуюся у одного на миллион.

    Одним из основных признаков наследственного заболевания является повышенный уровень содержания эндогенного алкоголя в крови — вплоть до 0,3 — 0,7 промилле, при соблюдении диет, гарантирующих отсутствие спорадического скачка. Гиппократ первым установил взаимосвязь между воспалением глаз и поражением слизистой рта и гениталий.

    Ведущие позиции по частоте вовлечения в патологический процесс занимают слизистая оболочка ротовой полости, половые органы и глаза. Поражение остальных органов встречается реже. 

    • Язвенное поражение слизистой оболочки ротовой полости – основное проявление заболевания. Язвы резко болезненны, имеют различные размеры, могут сливаться между собой, образуя одну сплошную язвенную поверхность. По мере заживления одних язв появляются новые. Заживление происходит с образованием рубчиков или без следа. Частота обострений заболевания – 3-4 раза в год. 
    • Язвенное поражение половых органов: язвы располагаются на половом члене, мошонке. 
    • Поражение глаз: воспаляется сосудистая оболочка глаза, что проявляется болью, покраснением глаза, светобоязнью, слезотечением, снижением зрения.
    • Кожа: высыпания самого различного характера (например, плотные подкожные узелки ярко-красного цвета с последующим переходом в синюшность, угреподобная сыпь и др.).
    • Суставы: воспаляются чаще коленные и голеностопные суставы, несколько реже лучезапястные и мелкие суставы кисти.
    • Желудочно-кишечный тракт: воспаляется слизистая оболочка желудка и кишечника, возможно появление язв на всем протяжении желудочно-кишечного тракта. Это вызывает боли в животе, вздутие живота, диарею или, напротив, запоры.
    • менингоэнцефалит (воспаление мозговой ткани и мозговых оболочек) –   головная боль, тошнота, рвота, напряжение затылочных мышц;
    • инфаркты мозга вследствие тромбоза (закупорки просвета сосуда тромбом) артерий, питающих мозг, с развитием парезов и параличей (нарушение и полная утрата произвольных движений). 
    • тромбозы (закупорка просвета сосуда тромбом) различных артерий и вен с развитием инфарктов соответствующих органов (например: мозга, легкого);
    • аневризмы артерий – выбухание стенки артерии с возможным разрывом и кровотечением.
    • плеврит (воспаление плевры);
    • аневризмы (выпячивание стенки сосуда вследствие дряблости его стенки) легочных артерий. 

    Этиология заболевания неизвестна. Сам Бехчет считал, что болезнь имеет вирусное происхождение, так как обнаружил внутриклеточные включения в мазках язвенного отделяемого. В последующем вирус был выделен из крови больных, отмечена терапевтическая эффективность противовирусных средств, однако прямых доказательств вирусной этиологии заболевания нет.  

    Не исключено, что герпес-вирусная инфекция предшествует и отяжеляет течение заболевания. Другие авторы придают значение бактериальной инфекции, особенно туберкулезу.

    В последние годы обсуждается аутоиммунный механизм развития болезни: у больных обнаруживаются антитела к тканям слизистой полости рта и циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК); РТМЛ и РБТЛ с бактериальными антигенами чаще всего отрицательна, что может указывать на снижение специфического клеточного иммунитета, у половины больных одновременно отрицательна РТМЛ с фитогемагглютинином (ФГА), что говорит об угнетении и неспецифической реактивности. 

    Наконец, есть данные о генетической предрасположенности к заболеванию: установлено, что при поражении суставов чаще обнаруживается антиген HLA B27, слизистых оболочек и кожи — HLA B12.

    В свете этих современных данных представляется наиболее вероятным, что бактериальные, вирусные или какие-то другие факторы дают толчок к развитию болезни, а дальше вступает в силу аутоиммунный механизм при наличии генетической предрасположенности. 

    Читайте также:  Энзистал-п – инструкция по применению, отзывы, цена, аналоги

    Цели лечения заболевания:

    • Увеличение продолжительности жизни.
    • Повышение качества жизни.
    • Достижение ремиссии.
    • Снижение риска обострений, частоты госпитализаций.
    • Предотвращение необратимого повреждения жизненно важных органов.

    Терапия Язвы полости рта эффективно лечатся кортикостероидами (Дексаметазон, Метилпреднизолон).

    При серьезных поражениях кожи и слизистых применяются системно кортикостероиды, азатиоприн, пентоксифиллин, интерферон-альфа, колхицин, талидомид. Эритема лечится колхицином.

    При язвах в области гениталий эффективен Сукралфэйт. При поражении ЖКТ применяют Сульфасалазин, Мезаламин. Пациентам с аневризмами назначают циклофосфамид. 

    При поражении суставов применяют преднизон, инъекции кортикостероидов в сустав, НПВС. Колхицин, Сульфасалазин и интерферон-альфа тоже применяются. Левамизол и Азатиоприн являются альтернативными препаратами. При поражении глаз применялось много методов лечения, но наилучшим методом сегодня считается терапия интерферонами.

    Поражения ЦНС лечатся кортикостероидами, Хлорамбуцилом или Циклофосфамидом Тромбозы лечатся антикоагуляционной терапией: аспирин, Кардиомагнил, Гепарин, Клексан, Фрагмин.

    Ингибиторы фактора некроза опухоли-альфа (Инфликсимаб и Этанерцепт) доказали свою эффективность как при поражениях ЖКТ и ЦНС, так и при поражении кожи, слизистых и суставах.

    В некоторых случаях, при развитии осложнений, может потребоваться оперативное вмешательство.

    ! Несмотря на то, что многие из описанных в данном разделе болезней считаются неизлечимыми, в Центре лечения редких заболеваний в Милане постоянно ведется поиск новых методов. Благодаря генной терапии удалось добиться выдающихся результатов и полностью излечить некоторые редкие синдромы.

    Обратитесь к консультанту на сайте или оставьте заявку — так вы можете узнать, какие методы предлагают итальянские врачи. Возможно, данное заболевание уже научились лечить в Милане.

    +7 (925) 50 254 50 – срочное лечение в Италии

    ЗАПРОС в КЛИНИКУ

    Источник: http://www.rusmedserv.com/italy/genetics/Adamantiadis-Behcet/

    Болезнь Бехчета: симптомы, фото, клинические рекомендации

    А вы знаете, что такое болезнь Бехчета? Сегодня, уважаемые читатели блога «Медицина и здоровье», мы поговорим об этом рецидивирующем заболевании, которое требует терпеливого длительного лечения.

    Рассмотрим один клинический случай — история пациентки:

    «Мне 38 лет. Два года назад безо всякой причины стали появляться язвы во рту. Перестав нормально есть, пить, потому что пережевывание пищи сопровождается дикой болью, похудел килограммов на 6-7. Кроме того, сильно ухудшилось зрение.

    Глаза постоянно слезятся, болят, особенно при дневном свете. В нашей районной поликлинике я обошел практически всех врачей, но мой диагноз так и остается для всех тайной. Может быть, ваши доктора смогут рассекретить мою болезнь и подсказать лечение?»

    Вероятнее всего, у наше­го читателя — болезнь Бехчета (сокращенно — ББ). Это редкое аутоиммунное заболевание с 2012 года относится — к группе си­стемных васкулитов. Чаще всего недуг возникает в возрасте 20-40 лет, причем свое предпочтение отдает мужчинам: они болеют в 3-5 раз чаще женщин.

    Причины развития болезни Бехчета

    На вопрос: «От чего появля­ется болезнь?» до сих пор нет точного ответа. Обсуж­дается и наследственная обусловленность, и ауто­иммунный механизм раз­вития, когда иммунитет из надежного защитника пре­вращается в лютого вра­га, атакуя ткани и органы собственного организма.

    При этом большинство больных являются носите­лями специфического, ко­варного гена — HLA В51… Если же говорить о причи­нах, способствующих раз­витию болезни, в их числе переохлаждение, стрессы, частые синуситы и тонзил­литы, злоупотребление алкоголем, бесконтроль­ный прием лекарственных средств…

    Симптомы болезни Бехчета

    Главный объект болезни Бехчета — сли­зистая организма. При этом болезнь Бехчета выбирает для атаки сразу несколько главных целей — поражает слизистую область ротовой полости, гениталии, выво­дит из строя орган зрения… Недуг начинается остро — с лихорадки, интоксикации, изъязвлений по всему ор­ганизму.

    Болезненные язвы во рту встречаются у боль­шинства пациентов. Они располагаются на слизи­стой щек, языке, нёбе, гу­бах, деснах, миндалинах… Сливаясь между собой, язвы могут образовывать большие раны, которые долго не заживают.

    Приблизительно у 70% пациентов болезненные язвы отмечаются в обла­сти гениталий: у мужчин чаще поражается мошон­ка, у женщин — половые губы и промежность. Хо­чется подчеркнуть, что эти язвы возникают из-за атаки- иммунной системы на слизистые оболочки, а не из-за половых инфек­ций, как ошибочно пред­полагают многие.

    При заживлении эти язвы часто оставляют рубцы. Еще одной мишенью не­дуга, как и в случае с на­шим автором, являются глаза. Наиболее частые жалобы пациентов — боль, резь, покраснение глаз, светобоязнь, затуманенность зрения.

    Причины могут быть связаны как с. воспалением сосудистой оболочки глаза (увеит), так и самой сетчатки (рети­нальный васкулит). Недуг грозит целым рядом ос­ложнений, таких как ката­ракта, глаукома, а в самых тяжелых случаях происхо­дит атрофия зрительного нерва и наступает слепота.

    При данном заболева­нии могут встречаться и другие самые разно­образные симптомы, например, кожные высы­пания — от мелких зудящих гнойничков до болез­ненных узлов как на коже ног, так и в ее подкожных слоях. Изъязвляясь, та­кие узлы превращаются в большие долго не зажива­ющие гнойные раны.

    Приблизительно у поло­вины пациентов отмечает­ся воспаление суставов, чаще — коленных, реже — голеностопных, лучеза­пястных и локтевых. Разноплановое пораже­ние кишечника связано с воспалением его стенок. Среди жалоб больных — боли, вздутие, кровотече­ние.

    Поражение сосудов влекут за собой тромбофлебиты, тромбозы глу­боких вен. Однако наиболее тяже­лый вариант течения бо­лезни — поражение цен­тральной нервной системы. В таком случае пациента беспокоят выраженные головные боли, снижение памяти, потеря ориентации в пространстве, припадки, генерализованные судоро­ги, слабоумие.

    Болезнь Бехчета не заразная, не передается от больного человека здоровому.

    Симптомы болезни Бехчета у мужчин

    МКБ-10 M35.2Болезнь Бехчета

    Заболевание у мужчин протекает в более тяжелой форме, чем у женщин. Язвы и эрозии покрывают слизистую желудочно-кишечного тракта, пациент жалуется на боли в животе, наличие крови в кале. Кровь выявляется и в промывных водах желудка. Стул недостаточно оформленный, могут быть запоры. Периодические поднимается температура тела.

    Другая форма болезни — полинейропатия центральной нервной системы, которая проявляется зрительными и слуховыми галлюцинациями, ухудшением памяти и речи, судорожными припадками. Возможно возникновение синдрома менингита (Брудзинского и Кернига).

    Клиника заболевания Бехчета у женщин

    Болезнь Бехчета у женщин протекает гораздо легче. На коже появляется сыпь в виде эритемы и папул, состав которых имеют серозно-гнойный характер. Пациентки жалуются на кожный зуд, мышечные боли. Сыпь постепенно пигментируется, образует корочки, возможен некроз участков кожи. Поражение суставов сопровождается сильными болями, сыпью.

    Отмечается симметричное поражение суставов. Поражение глаз отмечается в равной степени у мужчин и женщин. Нарушается зрение, воспаляются сосуды сетчатки, атрофируются зрительные нервы с последующей слепотой. Патология глаз при болезни Бехчета считается самым опасным проявлением.

    У женщин и мужчин при болезни Бехчета поражается слизистая оболочка половых органов с образованием генитальных язв. Поражение кровеносных сосудов отражается тромбофлебитом вен и тромбоэмболией.

    «Тромбы чаще повреждают аорту, сосуды конечностей, сердца, почек, портальную вену»

    Симптомы болезни Бехчета у детей

    • Начало болезни может быть острым либо постепенным.
    • Лихорадка
    • Стоматит
    • Двухсторонний уевит
    • Узловатая эритема
    • Язвы на коже, переходящие в глубокие рубцы.
    • Моноартрит, олигоартрит, синовит
    • Язвенный колит по типу болезни Крона
    • Менингоэнцефалит

    Болезнь Адамантиадиса-Бехчета проявляется воспалительным процессом вен и артерий, поражаются чаще сосуды половых органов, сетчатки, кожных покровов и ротовой полости.

    Чаще болеют мужчины, иногда — дети. Болеет население Японии и стран Ближнего Востока.

    Диагностика болезни Бехчета

    Тест на патергию для диагностики болезни Бехчета

    Как правило, наличия любых двух из трех клю­чевых симптомов болезни (язвы слизистых оболочек рта, язвы в области поло­вых органов и поражение глаз) уже достаточно для постановки диагноза ББ. Если же есть какие-то со­мнения, дополнительно проводят тесты на патергию и носительство гена HLA В51.

    Тест на патергию проводится очень просто: стерильной тонкой иглой делают неглубокий укол в область предплечья и че­рез 24-48 часов смотрят на это место. Если в обла­сти введения иглы сфор­мировался гнойник или воспалительный бугорок высотой более 2 мм, тест, считают положительным.

    Лечение болезни Бехчета

    Лечение ББ зависит от того, какие органы, ткани вовлечены в вос­палительный процесс, а также от индивидуальных особенностей организма. Как правило, болезнь Бехчета но­сит рецидивирующий ха­рактер: острые периоды продолжительностью до одного месяца случаются 3-4 раза в год.

    В некото­рых случаях они встре­чаются намного чаще, в некоторых — реже. Наша задача — устранить воспа­лительный процесс и тем самым усмирить буйство иммунной системы. При поражении кожи, слизистых оболочек могут быть назначены колхицин в суточной дозировке 1-2 мг, азатиоприн (100-150 мг в сутки).

    Продолжи­тельность лечения опре­деляет лечащий врач. Если же недуг приоб­ретает тяжелые формы (это случается при частых рецидивах болезни и воз­никающих осложнениях), в ход идут гормональные средства: преднизолон, метипред.

    Применяются также современные биологические препараты — чаще всего адалимумаб (по 40 мг 1 раз в две недели), инфликсимаб (по 300-500 мг 1 раз в 4-8 недель). Еще один эффективный, на мой взгляд, препарат для лечения болезни Бехчета получит регистрацию в ближайшее время, это апремиласт.

    В самых тяжелых ситуациях при поражении ЖКТ, суставов, глаз, нервной системы используется циклофосфамид в дозировках, прописанных лечащим врачом. Для заживления язв, ран на коже используются и гормональные мази. К примеру, адвантан, дермовейт.

    Несмотря на то, что некоторые больные опасаются их применять из-за возможной атрофии кожи, в тех дозировках, которые рекомендуются, бояться не стоит. Они хорошо снимают воспаление, зуд, боль, уменьшают отек. Наносятся на пораженные места 1 раз в день тонким слоем.

    Курс лечения для взрослых не должен превышать 1-2 месяцев. Надеюсь, пригодятся и общие клинические рекомендации: при болезни Бехчета во избежание обострений желательно не курить, в период активного воспаления избегать солнца, бани и сауны, не принимать иммуномодуляторы — лекарства, стимулирующие и без того активную иммунную систему.

    В Москве есть несколько клиник, где лечат болезнь Бехчета. Вы можете записаться на прием к врачу, перейдя по этой ссылке. Записаться на прием в клинику Израиля можно на этой странице.

    Теперь вы знаете, что такое болезнь Бехчета, симптомы, фото. Очень важно запастись большим терпением: лечение будет долгим, но при соблюдении необходимых рекомендаций болезнь может отступить. Причем не на месяцы, а на годы.

    Рекомендуем посмотреть видео ролик про болезнь Бехчета в программе факультета наук

    Илья Смитиенко, врач-ревматолог, доцент, кандидат медицинских наук

    Источник: https://medicynanaroda.ru/bolezn-behcheta.html

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector