Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Порок сердца – это собирательное название для целого ряда заболеваний, которые связаны с неправильным положением сердца, его общим недоразвитием , либо с дефектами сердечных клапанов и/или аномальным сужением сосудов.

Кровеносная система, как известно, работает в двух направлениях: артериальная кровь насыщена кислородом и при вдохе делает круг по сосудам, обогащая организм, а венозная на выдохе выносит оксид углерода и другие побочные продукты жизнедеятельности.

Этот механизм приводится в движение сердечной мышцей, которая поделена на четыре камеры, где и происходит распределение крови. Клапаны изолируют эти камеры друг от друга, чтобы кровь не смешивалась. Всего таких заслонов в организме человека пять:

  • митральный клапан;
  • аортальный клапан;
  • трикуспидальный клапан;
  • пульмональный клапан;
  • евстахиева заслонка.

При врождённой недоразвитости клапанов или их деструктуризации вследствие болезни кровь беспрепятственно заполняет сердечные камеры, возвращаясь в тот «отсек», из которого только что вышла, нарушая круг кровообращения – вот, что такое порок сердца (он может обнаружиться и у малышей, и у взрослых).

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Классификация

Пороки сердца классифицируются по местонахождению, степени тяжести, причинам возникновения и т. д. Они бывают:

  • врождёнными – возникают при несформированности сердечной мышцы к моменту рождения ребёнка; к ним относятся: анатомические пороки развития, клеточно-тканевые нарушения метаболизма;
  • приобретёнными в результате болезней: острая и хроническая ИБС, ревматические пороки сердца и т. д.

По причинам дисфункции выделяют:

  • аномальное сужение артерий или вен;
  • сужение аорты;
  • несформированность сердца в целом или клапанов в отдельности;
  • гипоплазию – в этом случае одна сторона сердца работает недостаточно интенсивно, и другая испытывает двойную нагрузку.

В зависимости от масштаба проблемы, различают:

  • простые нарушения в одном из клапанов (митральный порок сердца, открытый артериальный проток и т. д.);
  • сложные – сочетание слабости клапана с сужением сосуда (например, болезнь Лаутембахера);
  • комбинированные – дисфункция целого ряда клапанов, самый яркий пример – тетрада Фалло.

Немаловажным в данной классификации является определение, насколько изменилось движение крови в ходе заболевания: чем медленнее движется по сосудам кровь, тем хуже. Последняя, 4-я стадия говорит о необратимых изменениях.

Кроме того, по движению крови различают:

  • белые пороки – это когда артериальная кровь перемещается из левой половины сердца, где ей и положено находиться, в правую и дважды за один круг попадает в лёгкие для обогащения кислородом. Визуально больной выглядит бледным, как при анемии;
  • синие пороки – когда венозная кровь движется влево и попадает в артериальные сосуды.

Существует мнение, что приобретённые пороки проще вылечить, чем врождённые, но это не всегда закономерно.

Например, открытый Боталлов проток у новорождённых быстро устраняют уколами или несложной операцией, тогда как затяжной ревматизм, переходящий в ревмокардит, чреват появлением ревматического порока сердца (ХРБС), который может поразить сразу несколько клапанов. Избавиться от такого рода нарушений намного сложнее.

Врождённые пороки сердца

К врождённым порокам сердца относятся такие заболевания, как:

  1. ОАП – кровь дважды за один вдох попадает в лёгочную артерию для насыщения кислородом из-за функционирующего канальца между ней и главной артерией.
  2. Болезнь Лаутембахера – слабость перегородки между предсердиями сочетается с узким отверстием, связывающим левые камеры сердца, что создаёт риск его разрыва.
  3. Дефект предсердной перегородки вторичного типа – брешь вверху перегородки.
  4. Дефект предсердной перегородки первичного типа – брешь внизу перегородки.
  5. Дефект межжелудочковой перегородки – слабая мембрана, не обеспечивающая должной изоляции желудочков.
  6. Тетрада Фалло – врождённый дефект, при котором нарушена функциональность четырёх клапанов одновременно.
  7. Комплекс Эйзенменгера – сочетание дисфункции межжелудочковой перегородки, неправильного расположения аорты и критического увеличения мышцы правого желудочка.
  8. Аномалия Эбштейна – неправильное развитие трикуспидального клапана.
  9. Стеноз (сужение входа) лёгочной артерии.
  10. Стеноз аорты – сужение входа в главный сосуд, замедляющее попадание крови из лёгочной артерии.
  11. Атрезия трёхстворчатого клапана – крови нет доступа из правого предсердия в желудочек, потому что между ними появляется перегородка.
  12. Коарктация аорты – сужение главного сосуда, замедляющее ток крови.
  13. Аномалия соединения лёгочных вен – когда они впадают в правое предсердие вместо левого. Дефект может быть частичным или полным.
  14. Транспозиция магистральных сосудов – неправильное местоположение аорты относительно правого желудочка, а лёгочного ствола – относительно левого желудочка.
  15. Болезнь Уля – отсутствие миокарда.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Приобретённый порок сердца

Практически все приобретённые пороки сердца провоцируются ревматизмом или протяжёнными во времени сердечно-сосудистыми заболеваниями. Это такие нарушения, как:

  • стенозы или сужение клапанов, из-за чего замедляется кровоток;
  • недостаточность клапанов – они слишком слабы, чтобы в нужный момент закрыться или открыться, поэтому кровь беспрепятственно попадает туда, откуда только что вышла.

Причины возникновения пороков

Врождённые пороки сердца возникают при следующих условиях:

  • генетическая предрасположенность;
  • плохие условия среды, в которой формируется эмбрион (болезнь матери, её злоупотребление алкоголем, проживание в высокогорной местности, радиоактивное поражение и пр.)

Пороки сердца могут передаваться не только от матери или отца, но и из предыдущих поколений. Чаще всего от подобных дефектов страдают девочки. Наличие родственников с кардиологическими проблемами беспокоит родителей, ждущих малыша, и заставляет опасаться: не передается ли приобретённый порок сердца по наследству. К счастью, это невозможно.

Приобретённые пороки сердца возникают почти во всех случаях от ревматизма, реже от таких причин, как:

Симптомы порока сердца

Признаки врождённого порока сердца

Симптомы врождённого порока зависят от его вида и стадии. Бывают случаи, когда он совершенно незаметен в младенчестве, а с возрастом начинает всерьёз беспокоить. Обратите внимание на такие признаки, как:

  • вялый сосательный рефлекс или нарушение дыхания при сосании груди, бутылочки;
  • бледность или посинение конечностей, области вокруг рта (особенно заметно при крике, плаче, глубоких вдохах, икоте);
  • обмороки;
  • нежелание есть;
  • усталость;
  • постоянный кашель;
  • склонность к простудным заболеваниям, гриппу, бронхиту, ангине;
  • худоба;
  • сбой сердечного и дыхательного ритмов.

Симптомы приобретённой формы

Приобретённый порок сердца имеет следующие симптомы:

  • постоянная усталость;
  • тахикардия;
  • боль в висках;
  • затруднённое дыхание;
  • боли в сердце;
  • осипший голос и «лающий» кашель (иногда даже врачи ошибочно принимают этот симптом за признак развивающегося бронхита и неправильно назначают лечение);
  • посинение конечностей при малейшей дыхательной нагрузке;
  • высокое артериальное давление;
  • выраженность рисунка вен.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Если вы находитесь в группе риска, болеете ревматизмом, или получили травму, отнеситесь к этим признакам очень внимательно.

Диагностика

Международная классификация болезней (МКБ 10) присваивает врождённым порокам сердца код Q24, а приобретённым – I 00-35.

Некоторые врождённые пороки сердца выявляются ещё при беременности, благодаря УЗИ. Есть и такие, которые обнаруживают себя в более позднем возрасте. При подозрении на порок сердца врач предпринимает следующее:

  • выслушивает жалобы больного, либо родителей (если речь идёт о младенце);
  • оценивает его внешний вид (отёк пальцев на руках, бледность или посинение кожи, «сердечный горб» – деформация грудной клетки – всё это может свидетельствовать о заболевании);
  • слушает сердце с помощью стетоскопа;
  • простукивает грудную клетку пальцами, стараясь определить местоположение сердца и его объёмы.

Когда проблема установлена, диагноз уточняют с помощью:

Лечение

При пороке сердца лечение назначается сугубо индивидуально, сообразно развитию дефекта и состоянию организма. Часто предлагаются операции или препараты, существенно облегчающие симптоматику, блокирующие приступы и продлевающие жизнь пациента:

  • магний и калий;
  • гликозиды;
  • витаминно-минеральные комплексы;
  • лекарства, разжижающие кровь;
  • препараты, выводящие из организма лишнюю жидкость.

Этот список может быть дополнен или, наоборот, сокращён. Часто требуется поддержка в виде специальной диеты, регулярных прогулок, исключения какого-либо вида деятельности, снижения физических нагрузок, периодического отдыха в санаториях, народных средств.

Большую проблему представляет кислородное голодание, возникающее у людей с пороками сердца. Чтобы предотвратить это, необходимо периодически проходить лечение в кардиоцентрах, употреблять кислородные коктейли, приобрести специальный ингалятор.

Народные средства

Стабилизировать состояние и укрепить сердце помогут народные средства, которые принимают параллельно с назначенным лечением, а также для профилактики приобретённых пороков.

Отвар боярышника

5 – 6 плодов сварите в течение 20 минут в 0,5 л. воды. После процеживания и остывания можно пить по мере возникновения жажды. Конечно, такое питьё вскоре надоедает, тогда можно обратиться к боярышниковому варенью или протёртым ягодам.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Настой ландыша

Столовую ложку цветков ландыша заливают кипятком и ждут 30 мин. Для точного дозирования возьмите мерную ложечку или шприц и отмерьте 25 мг. Пейте три раза в день в указанном количестве.

Операция

Оперативное вмешательство избавляет от порока сердца раз и навсегда. Степень сложности операции зависит от типа порока и его стадии. Например, при открытом аортальном протоке в грудной клетке делают небольшое отверстие и специальным приспособлением смыкают каналец.

  • Дефекты клапанов требуют более серьёзных манипуляций: целенаправленной остановки сердца, внедрения протезов, реанимационных мероприятий.
  • Людям с множественными пороками сердца операция может быть жизненно необходима.

Прогноз и профилактика

Сколько живут с пороком сердца, невозможно сказать однозначно. Всё зависит от динамики развития заболевания, его выраженности, а также условий быта, питания больного, отсутствия стрессов, своевременного лечения.

Предвосхитить врождённый порок сердца достаточно тяжело, особенно, если он связан с генетикой. Профилактика приобретённого порока также не гарантирует, что вы сможете избежать проблем с сердцем. Тем не менее, можно снизить риск кардиологической дисфункции, если помнить о следующем:

  • во время беременности стоит исключить из употребления алкоголь и табак;
  • если вы живёте в высокогорной местности с разреженным воздухом, имеет смысл покинуть её до рождения малыша;
  • близкородственные браки (между кузенами) увеличивают шансы получить сердечную патологию;
  • дыхательная гимнастика в любой технике тренирует сердце, укрепляя его;
  • заболевания, вызванные стрептококком, следует лечить немедленно, потому что они могут вызвать ревматический порок сердца;
  • если имеется гипертония, недостаточно просто снижать давление по мере его нарастания – нужен целый комплекс мероприятий, которые назначает врач.
Читайте также:  Симптомы болезни сердца у женщин: характер болей

Источник: https://kardiodocs.ru/heart/serdce/raznovidnosti-diagnostika-i-lechenie-poroka-serdtsa.html

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Врожденный порок сердца может иметь разную форму, затрагивать различные отделы сердца и сосудистой системы и представлять разную степень опасности для жизни человека. Вопрос о том, сколько живут люди с пороками сердца, зависит от многих факторов.

В любом случае врожденные пороки становятся главной причиной смертности среди детей младенческого возраста.

Кроме того, множество людей имеет порок сердца с рождения, но узнает об этом только в возрасте 26-30 лет, когда эти дефекты проявляются под воздействием провоцирующих факторов.

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются ненормальным внутриутробным развитием сердечной структуры и сосудистых магистралей, что сразу после рождения или через много лет ведет к ухудшению работы сердца и ненормальному кровяному потоку по малому или большому кругу кровообращения. Это разнообразные дефекты, которые в итоге провоцируют сердечную недостаточность и ряд патологий сердечно-сосудистого характера.

Статистика показывает, что хотя бы у одного ребенка из каждых 100 новорожденных младенцев присутствует тот или иной порок сердца. Большинство патологий проявляется сразу, многие — в раннем детстве, а некоторые — через много лет, уже во взрослом возрасте.

Этиология возникновения пороков связана с генетическими причинами и рядом внешних факторов. Генетическая предрасположенность связана с генными изменениями и хромосомными мутациями.

Внешние факторы обусловлены несколькими видами воздействия на организм женщины во время вынашивания плода.

Выделяются такие причины: физические воздействия в виде ионизирующего облучения; химические поражения при отравлении токсическими веществами (фенолы, нитраты, бензопирен, лаки, краски, алкоголь, никотин, гидантоин, талидомид, литий, некоторые медикаментозные средства — антибиотики, противовоспалительные препараты); биологические микроорганизмы при таких заболеваниях, как краснуха, системная волчанка, сахарный диабет, фенилкетонурия.

Для облегчения диагностирования патологии в отечественной и зарубежной кардиологии существует несколько вариантов классификации врожденных пороков сердца. По характеру поражения выделяется несколько типов:

  1. Гипоплазия встречается достаточно редко, но считается очень опасным врожденным пороком сердца. Дефект выражается в неполном развитии одного из желудочков, что создает ситуацию, когда полноценно работать способна только одна сердечная половина.
  2. Пороки обструкционного типа вызваны стенозом или атрезией клапанной системы. Наиболее часто устанавливаемыми пороками сердца этой разновидности считаются: стеноз легочного или аортального клапана, коарктация аорты. Несколько реже фиксируется субаортальный стеноз и стеноз двустворчатого клапана.
  3. Пороки в виде нарушения целостности перегородок локализуются в межпредсердной или межжелудочковой перегородке. Такие нарушения сердечной структуры являются достаточно распространенными врожденными пороками.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

По характеру внешнего проявления выделяются две большие группы сердечных пороков:

  1. Пороки белого (бледного) типа. Такие патологии не нарушают пигментацию кожного покрова или провоцируют некоторую кожную бледность. Эту группу представляет несколько разновидностей патологий: нарушения с усилением кровяного потока в малом круге (незаращенный проток, отверстия в межпредсердной или межжелудочковой перегородке); с уменьшением кровяного потока в малом круге (отдельный пульмональный стеноз); аналогичное явление в большом круге (отдельный стеноз аорты, коарктация аорты); без серьезного изменения гемодинамики системного характера (сердечная диспозиция или дистопия).
  2. Пороки синего типа. Их основная характеристика — кожный цианоз. Они имеют такие разновидности: нарушения с увеличением кровяного потока малого круга (генеральная транспозиция сосудистых магистралей, комплекс Эйзенменгера); с уменьшением такого кровяного потока (тетрада Фалло, аномалия Эбштейна).

По изменению гемодинамики выделяются 2 основных механизма патогенеза врожденных пороков:

  1. Аномалии кардиальной гемодинамики могут быть обусловлены чрезмерной нагрузкой на сердце за счет изменения объема крови (дефекты с аномалией клапанов и септальные дефекты) или нарушения сопротивления потоку (стенозы отверстий или сосудов); дегенерация компенсационных механизмов; гипертрофия и дилатация сердечных отделов; сердечная недостаточность.
  2. Аномалии системной гемодинамики порождаются изменением кровотока в малом и большом круге; возникновением гипоксии системного типа (циркуляторные процессы при белых пороках, гемические процессы при синих пороках; вентиляционная и диффузионная гипоксия).

Рассмотрим развитие наиболее характерных врожденных пороков сердца, которые могут проявить свои симптомы как в детские годы, так и во взрослом возрасте. Следует выделить такие пороки:

  1. Открытый Боталлов проток. При таком дефекте возникает сквозное отверстие между легочной артерией и аортой. Кровяная масса из обоих отделов устремляется в легочную артерию, что приводит к гипертензии в легочной артерии и последующей гипертрофии мышцы правого желудочка. Кровяная масса в чрезмерном количестве циркулирует по малому кругу, что приводит гипертрофии левого желудочка. Такая патология может длительное время протекать практически бессимптомно. При появлении провоцирующих причин выброс крови в легочную артерию увеличивается, что вызывает легочную артериальную гипертензию и левожелудочковую сердечную недостаточность. Лечение проводится хирургическим путем — наложением швов на проток и рассечением его между швами.
  2. Незакрытое овальное отверстие (незаращение межпредсердной перегородки). При этом дефекте остается открытый проход между предсердиями, в результате чего часть крови вбрасывается из правого в левое предсердие, не проходя по легочному кругу кровообращения. Симптомы проявления порока: одышка при физической нагрузке, цианоз кожи при кашле или натуживании. На ЭКГ обнаруживается смещение электрической оси в правую сторону и определенные симптомы гипертрофии правого предсердия и желудочка. Достаточно часто появляется мерцание предсердий. На рентгенограмме заметно увеличение сердца из-за расширения обоих предсердий и правого желудочка. Течение патологии уже с детских лет сопровождается рецидивами пневмонии и бронхита. Лечение подразумевает хирургическое закрытие аномального отверстия.
  3. Патология Толочинова-Роже (нарушение межжелудочковой перегородки). Порок представляет незакрытие межжелудочковой перегородки, как правило, вблизи устья аорты, рядом с фиброзной частью перегородки. В этом случае при систоле часть кровяной массы из левого желудочка вбрасывается в правый желудочек, что приводит к его расширению и гипертрофии. Развитие патологии приводит к увеличению общей кровяной массы, что увеличивает и левый желудочек. Таким образом, сердце увеличивается в обе стороны. Дефект относится к белому типу порока. Лечение связано с хирургическим закрытием отверстия в перегородке.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Сущность некоторых стенозов

Стеноз ряда сердечных элементов является распространенным пороком. Можно выделить следующие разновидности:

  1. Стеноз перешейка аорты (коарктация аорты). Сужение интимы аорты возникает из-за формирования тяжей немного ниже точки отхождения левой подключичной артерии от аорты. Выше дефектного места порой наблюдается расширение аорты. При значительном стенозе возникает нарушение кровообращения. Наиболее характерные симптомы дефекта: чувство жара на лице и тяжести в голове; головная боль; одышка; шум в ушах; сердцебиение; онемение ног. Важнейший признак: гипертензия в артериях верхней половины туловища и гипотензия — в нижней части. В результате можно ощутить полный пульс на лучевой артерии и ослабленный пульс на артериях нижних конечностей. Основные осложнения при длительном течении болезни: нарушение мозгового кровоснабжения, развитие атеросклероза. Лечение проводится путем хирургического удаления суженного участка и установки протеза.
  2. Стеноз легочной артерии. Такой дефект представляется в виде сужения легочной артерии, что затрудняет попадание в нее крови при сокращении правого желудочка. Основные симптомы порока: общая слабость, утомляемость, сонливость, тяжесть в грудной области, одышка, но самый наглядный признак — цианоз, увеличивающийся при физических нагрузках, а у ребенка — при крике. Характерное проявление: так называемые барабанные пальчики (деформация ногтевых фаланг пальцев). В крови обнаруживается выраженный эритроцитоз. Наиболее серьезные осложнения: легочная эмболия, инфаркт миокарда, септический эндокардит. Обнаруживается склонность к туберкулезу легких. Лечение производится только оперативным способом.

Развитие комплексных пороков

Выявлены многочисленные случаи, когда порок сердца состоит из нескольких дефектов. К наиболее характерным патологиям этого типа можно отнести следующие:

  1. Тетрада Фалло. Порок включает такие проявления: сужение легочной артерии; дефект межжелудочковой перегородки; смещение аорты; гипертрофия правого желудочка. В ряде случаев дополнительно отмечается незаращение межпредсердной перегородки. Патология относится к синему типу с выраженным цианозом. Другие признаки: сильная одышка, слабость вплоть до потери сознания, мышечная атония, ослабление рефлексов. Осложнение болезни может вызвать тромбоз сосудов мозга с развитием параличей, абсцессов. Лечение проводится путем создания обходных анастомозов.
  2. Комплекс Эйзенменгера. Порок представляет собой обширный дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с повышенным давлением в малом круге кровообращения. При такой патологии перегородка значительно уменьшена, а потому аорта и легочная артерия несколько отходят от обоих желудочков. Болезнь имеет выраженный цианоз. Основные симптомы: общая слабость, одышка, сердечный горб, пульсация в предсердной области слева. Лечение проводится путем радикальной хирургической операции по закрытию дефекта перегородки.

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Лечение

В случаях когда порок сердца находится на ранних стадиях развития, возможно проведение эффективной терапии, направленной на нормализацию кровообращения.

Узнайте Ваш уровень риска инфаркта или инсульта

Пройдите бесплатный онлайн тест от опытных врачей-кардиологов

Время тестирования не более 2 минут

  • 7 простых вопросов
  • 94% точность теста
  • 10 тысяч успешных тестирований

Основу терапии составляют гликозиды. При нечеткой выраженности недостаточности назначаются препараты на основе настоя горицвета. Когда появляется мерцательная аритмия, помощь способны оказать препараты на базе наперстянки.

При более серьезном проявлении сердечных пороков достаточно быстрый эффект достигается введением раствора Строфантина или Коргликона путем внутривенной инъекции. В ряде случаев показано применение Унитиола.

Эффективность лечения кардиотониками повышается при их сочетании с использованием препаратов калия (Панангин, Аспаркам, хлорид калия), коронарорасширяющими средствами (Курантил, Интеркордин), антиаритмиками (Новокаинамид, Тразикор, Этмозин), фолиевой кислотой, диуретиками (Фуросемид, Гипотиазид), метаболическими препаратами (АТФ, Рибоксин). Легочная гемодинамика нормализуется путем назначения Эуфиллина, Резерпина, глютаминовой кислоты.

Врожденные пороки сердца являются очень опасными для жизни патологиями, которые необходимо выявлять на самых ранних стадиях развития. Основной способ лечения — оперативное воздействие, но поддержание нормального качества жизни можно обеспечить и путем медикаментозной терапии. Важно, чтобы развитие сердечного порока постоянно находилось под медицинским контролем.

Источник: https://tonometra.net/drugie-bolezni/vrozhdennyj-porok-serdca.html

Врожденные пороки сердца

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.

Читайте также:  Предынфарктное состояние: купирование развития заболевания

Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца.

Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий.

В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).

Врожденный порок сердца: разновидности, диагностика и лечение

Врожденные пороки сердца

Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца.

В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов.

В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.

) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток.

Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.

Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.

Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

  • врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
  • врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
  • врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
  • комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает.

Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых.

Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным.

По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи.

При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы.

В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).

Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный).

При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр.

Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца.

Читайте также:  Сердечная недостаточность: симптомы, лечение народными методами

С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов.

Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника).

При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни.

Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца.

При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта.

При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов.

Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др.

При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е.

разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др.

Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_cardiology/congenital-heart-defect

Врожденные пороки сердца

Содержание:

Врожденный порок сердца – это аномалия в строении сердца или крупных сосудов.

Информация Патология сердечно-сосудистой системы встречается очень часто (около 1% всех новорожденных). Для детей с такими заболеваниями характерна высокая смертность при отсутствии своевременного лечения: до 70 % пациентов погибают в первый год жизни.

По статистическим данным, если учитывать всю совокупность пороков, отмечается большее распространение аномалий сердечно-сосудистой системы у мальчиков, однако некоторые виды врожденных пороков сердца чаще встречаются у девочек.

Выделяют три группы врожденных пороков сердца по частоте встречаемости у мужского или женского пола:

  1. «Мужские» пороки: коарктация аорты (часто в сочетании с открытым артериальным протоком), транспозиция главных сосудов, аортальный стеноз и др.;
  2. «Женские» пороки: открытый артериальный порок, дефект межпредсердной перегородки, триада Фалло и др.;
  3. Нейтральные пороки (с одинаковой частотой встречаются у мальчиков и девочек): дефект предсердножелудочковой перегородки, дефект аорто-легочной перегородки и др.

Причины врожденных пороков

Формирование врожденных пороков развития сердца и крупных сосудов происходит в первые 8 недель беременности под влиянием различных факторов:

  1. Хромосомные нарушения;
  2. Вредные привычки матери (курение, алкоголизм, наркомания);
  3. Необоснованный прием лекарственных препаратов;
  4. Инфекционные заболевания матери (краснуха, герпетическая инфекция и др.);
  5. Наследственные факторы (наличие порока сердца у родителей и близкий родственников значительно увеличивает риск аномалий сердечно-сосудистой системы у ребенка);
  6. Возраст родителей (мужчина старше 45 лет, женщина старше 35 лет);
  7. Неблагоприятные воздействия химических соединений (бензин, ацетон и др.);
  8. Радиационное воздействие.

Классификации

На данный момент существует множество классификаций врожденных аномалий сердечно-сосудистой системы.

В 2000 году была принята Международная номенклатура врожденных пороков сердца:

  1. Гипоплазия правого или левого отдела сердца (недоразвитие одного из желудочков). Встречается редко, но является самой тяжелой формой пороков (большинство детей не доживают до операции);
  2. Дефекты обструкции (сужение или полное закрытие клапанов сердца и крупных сосудов): стеноз аортального клапана, стеноз легочного клапана, стеноз двухстворчатого клапана;
  3. Дефекты перегородок: дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки;
  4. Синие пороки (приводящие к цианозу кожи): тетрада Фалло, транспозиция главных сосудов, стеноз трехстворчатого клапана и др.

Также в практикующей медицине часто используют следующую классификацию:

  1. «Бледные» пороки сердечно-сосудистой системы (без цианоза): дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.;
  2. «Синие пороки» (с выраженной синюшностью кожи): тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов и др.;
  3. Пороки с перекрестным выбросом крови (сочетание «синих» и «бледных» пороков);
  4. Пороки с нарушением кровотока: стеноз аортального, легочного или митрального клапанов, коарктация аорты и др.;
  5. Пороки клапанов сердца: недостаточность трехстворчатого или митрального клапанов, стеноз клапанов легочной артерии и аорты и др.;
  6. Пороки коронарных артерии сердца;
  7. Кардиомиопатия (дефекты мышечных отделов желудочков);
  8. Нарушения ритма сердца, не вызванное дефектом строения сердца и крупных сосудов.

Перечень наиболее распространенных врожденных пороков сердца

Группа пороков Название порока Пояснения
Изолированные пороки Дефект межжелудочковой перегородки Наличие сообщения между двумя желудочками
Дефект межпредсердной перегородки Наличия сообщения между двумя предсердиями
Дефект предсердно-желудочковой перегородки Сочетание дефектов строения межжелудочковой и межпредсердной перегородок и клапанов желудочка
Аортальный стеноз Сужение клапана аорты
Стеноз митрального клапана Сужение отверстия между левым желудочком и левым предсердием
Стеноз трехстворчатого клапана Сужение отверстия между правым желудочком и правым предсердием
Стеноз клапана легочной артерии Сужение клапана легочной артерии
Гипоплазия правого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата правого желудочка
Гипоплазия левого отдела сердца Нарушение мышечного аппарата левого желудочка
Транспозиция магистральных сосудов Неправильное положение главных сосудов, выходящих из сердца (аорта, легочная артерия)
Декстрокардия Правостороннее расположение сердца
Атрезия легочной артерии Заращение легочной артерии, отсутствие сообщения между ней и правым желудочком
Удвоение выходного отверстия правого или левого желудочка Легочная артерия и аорта выходят из одного желудочка (соответственно правого или левого)
Персистирующий артериальный ствол От сердца отходит только один крупный сосуд, обеспечивающий кровообращение в сердце и по большому и малому кругам кровообращения
Поражение только крупных сосудов (аорта и легочная артерия) за пределами сердца Коарктация аорты Сужение аорты на определенном участке
Атрезия аорты Сужение клапана аорты
Открытый артериальный порок Наличие сосуда, обеспечивающего сообщение между легочной артерией и аортой. В норме существует только во внутриутробном периоде
Полная или частичная аномалия соединения легочных вен Дефект межпредсердной перегородки, при котором легочные вены присоединены непосредственно к правому предсердию
Сочетанные пороки Триада Фалло Дефект межпредсердной перегородкиСтеноз легочной артерииУвеличение правого желудочка
Тетрада Фалло Стеноз легочной артерииУвеличение правого желудочкаДефект межжелудочковой перегородкиДекстрапозиция аорты
Аномалия Шона Недостаточность левого предсердно-желудочкового клапанаУвеличение левого предсердия

Клинические признаки

Дополнительно Совокупность клинических признаков зависит прежде всего от вида порока и его тяжести. Чаще всего симптомы проявляются в первые недели и месяцы после рождения ребенка, но могут и диагностироваться случайно, ничем себя не проявляя.

Все клинические признаки врожденных пороков сердца можно объединить в следующие группы:

  1. Кардиальные признаки: учащенное сердцебиение или нарушения ритма, боль в области сердца, бледность или синюшность кожных покровов, набухание сосудов на шее, деформация грудной клетки («сердечный горб») и др.;
  2. Сердечная недостаточность с определенными проявлениями (острая или хроническая форма, левожелудочковая или правожелудочковая);
  3. Хроническая гипоксия (кислородная недостаточность);
  4. Дыхательные расстройства (чаще при пороках сердца с изменением малого круга кровообращения).

Диагностика при врожденных пороках сердца

К основным диагностическим мероприятиям относят:

  1. Электрокардиография (ЭКГ);
  2. УЗИ сердца и крупных сосудов;
  3. Рентгенография сердца;
  4. Рентгенологические методы с использованием контрастного вещества (ангиография);
  5. Допплерометрия для определения тока крови.

Лечение

В большинстве случаев единственным методом лечения пороков сердца является хирургическое вмешательство. Для решения вопроса о времени проведения операции широко используется следующая классификация:

  1. Нулевая группа: порок сердца с незначительными изменениями кровообращения (пациенты не нуждаются в операции);
  2. Первая группа: порок сердца, требующий оперативного лечения в плановом порядке в течение года и более;
  3. Вторая группа: оперативное лечение показано в течение 3-6 месяцев в плановом порядке;
  4. Третья группа: порок, требующий оперативного лечения в ближайшие несколько недель;
  5. Четвертая группа: пациенты с тяжелыми пороками (оперативное вмешательство проводится экстренно в течение 1-2 суток).

В некоторых случаях возможно проведение нескольких этапов оперативного вмешательства.

Медикаментозное лечение используют как дополнение к операции:

  1. Препараты, улучшающие метаболические процессы в миокарде (аспаркам, панангин);
  2. Препараты для улучшения микроциркуляции (ксантинола никотинат);
  3. Препараты для лечения аритмии;
  4. Препараты для нормализации артериального давления (пропранолол);
  5. Сердечные гликозиды (дигоксин).

Прогноз

Прогноз полностью зависит от вида и тяжести врожденного порока. Если заболевание выявлено рано и возможно его радикальное лечение, то прогноз в большинстве случаев благоприятный. При тяжелых пороках сердца, когда отсутствует возможность его полноценного лечения, прогноз сомнительный.

Источник: https://baby-calendar.ru/vrozhdennye-poroki/poroki-serdca/

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector